لنفانژیوم - تشخیص و درمان

• تام سیمور، دکتر کارن ریچاردسون گیل
• ترجمه نادر اکبری

لنفانژیوم ورم یا توده‎ای است که بیشتر در سر، گردن و دهان بروز می‎کند. لنفانژیوم‎ها نتیجۀ یک اختلال مادرزادی هستند که جدا از هنگام تولد و دستکم در زمانی که فرد به دو سالگی می‎رسد بروز می‎کنند.

مطالب این مقاله:
• لنفانژیوم چیست؟
• علل و ریسک فاکتورها
• علایم
• تشخیص
• درمان
• دورنما و پیامدها

لنفانژیوم چیست
لنفانژیوم می‎تواند به هر قسمتی از بدن آسیب بزند اما معمولاً در سر، گردن یا دهان ظاهر می‎شود. ورم ناشی از یک کیسۀ پر از مایع یا تعدادی بیشتری از آنها است که بر اثر بروز مشکلی در سیستم لنفاوی ایجاد می‎شود.
سیستم لنفاوی بخشی از سیستم ایمنی است و از شبکه‎ای از لوله‎ها تشکیل می‎شود که به رگ‎های لنفی معروفند. این رگ‎ها مایعی به نام لنف را در اطراف بدن و جریان خون نقل و انتقال می‌‏دهند.
گره‎های لنفی جایگیر شده در اطراف سیستم لنفاوی به بدن کمک می‎کنند تا از شر عفونت و التهاب رها شود.
لنفانژیوم و برخی دیگر انواع توده‎های مرتبط به سیستم لنفاوی به عنوان ناهنجاری‎های لنفاوی شناخته می‎شوند. این ورم‎ها یا توده‎ها خوش‌خیمند و به سرطان مرتبط نیستند.

علل و ریسک فاکتورها
لنفانژیوم بر اثر توسعۀ غیر نرمال سیستم لنفاوی ایجاد می‎شود، اما علت دقیق بروز این اختلال مشخص نیست.
لنفانژیوم به عنوان "جهش بدنی" توصیف می‎شود که بدین معنی است که به ژن‎ها آسیب می‎زند اما اختلال وراثتی نیست.
لنفانژیوم در عین حال ممکن است به عنوان بخشی از اختلالات دیگر شامل موارد زیر بروز کند:
• سندرم نونان
• سندرم ترنر
• سندرم داون
ناهنجاری لنفاوی در هر دو جنس مرد و زن و در تمامی گروه‎های قومی و نژادی بروز می‌کند. لنفانژیوم اختلال نادری است که مبتلابه حدود 1 از هر 4000 نوزاد می‎شود.
در کل لنفانژیوم سبب مشکلات پزشکی نمی‎شود. به هر جهت، به دلیل نوع جلوۀ آنها در صورت و گردن، لنفانژیوم می‎توانند به ظاهر فرد آسیب بزند.
در عین حال امکان بروز عوارض جدی‎تر شامل موارد زیر نیز وجود دارد:
• درد
• عفونت
• مشکلات تنفسی در هنگامی که ورم گردن بر راه‌های هوایی فشار می‎آورد.
• دشواری بلع غذا یا صحبت کردن
• التهاب یا سلولیت
• خونریزی
• تاری دید در صورت آسیب دیدن حفرۀ چشم
• خس خس و درد سینه در صورت آسیب دیدن قفسۀ سینه

علایم
لنفانژیوم معمولاً در یک ناحیۀ مشخص بدن ظاهر می‎شود. گاهی از اوقات آنها در سراسر بدن گسترش پیدا می‎کنند.
اگرچه ورم اغلب اوقات در زمان تولد نوزاد وجود دارد ممکن است که کوچک‎تر از آن باشد که دیده شود. در این موارد، ناهنجاری لنفاوی همپای رشد بچه رشد می‎کند.
ظاهر لنفانژیوم می‎تواند از لکه‎های کوچک تا ورم در سطح گسترده متفاوت باشد و اندازۀ آنها به میزان مایع جمع شده در درون آنها بستگی دارد.
سه نوع لنفانژیوم لنفاوی وجود دارد:
• ماکروکیستیک: به شکل تودۀ بزرگ پر از مایع در زیر پوست بروز می‎کند. پوست قرمز یا کبود می‎شود. ناهنجاری‎های لنفاوی ماکروکیستیک بیش از 2 سانتی‎متر قطر دارند و معمولاً در ناحیۀ گردن بروز می‎کنند. آنها در عین حال می‎توانند به قفسۀ سینه، زیر بغل یا کشالۀ ران آسیب بزنند.
• میکروکیستیک: گروهی از کیسه‌های کوچک پر از مایعند که می‎توانند در هر نقطه‎ای از بدن بروز کنند. پوست قرمز یا کبود می‎شود، و توده همپای رشد بچه بزرگ می‎شود.
• مخلوط: ترکیبی از ناهنجاری لنفاوی ماکروکیستیک و میکروکیستیک است.

تشخیص
تشخیص لنفانژیوم معمولاً مشکل نیست و می‎توان آن را پیش از تولد بچه با استفاده از اولتراسوند تشخیص داد.
بعد از تولد بچه، لنفانژیوم از طریق معاینۀ جسمانی نوزاد قابل تشخیص است. لنفانژیوم معمولاً به صورت یک تودۀ نرم بیمارگونه و پر از مایع به نظر می‎رسد که زیر فشار در زیر پوست به حرکت درمی‎آید.
استفاده از اولتراسوند، CT اسکن، و MRI به شناسایی توده کمک می‎کند.

درمان
درمان لنفانژیوم بسته به هر مورد مشخص متفاوت است، و درمان اغلب اوقات نیازمند همکاری یک تیم از متخصصان پزشکی است.
محل، نوع، و علایم توده تیم پزشکی را به انتخاب بهترین گزینۀ درمانی هدایت می‎کند. اگر لنفانژیوم باعث بروز مشکلات خاصی نشود، چه از نظر پزشکی و چه از نظر نمای ظاهر فرد، در این صورت به درمان نیاز نخواهد بود.
وقتی به درمان نیاز باشد، رایج‎ترین گزینه‎های درمانی شامل موارد زیر خواهد بود:
• جراحی: برداشتن توده‎ها از طریق جراحی در صورت ورود ناهنجاری لنفاوی به داخل عصب‎ها و عضلات کار مشکلی است.
• اسکلروتراپی: محلولی به درون محل ورم تزریق می‎شود تا سبب کوچک و محو شدن آن گردد.
• تخریب با استفاده از بسامد رادیویی: یک جریان دارای فرکانس بالا که به واسطۀ یک سوزن وارد توده می‎شود بافت غیر نرمال را تخریب می‎کند.
• درمابراسیون: یک تکنیک بازسازی پوست که می‏توان از آن در درمان جراحات صورت استفاده کرد.
• تخلیۀ پری‌کوتانئوس: شکافی در ناهنجاری لنفاوی ایجاد و مایع داخل آن تخلیه می‎شود.
• درمان دارویی: داروی سیرولیموس که معمولاً برای درمان سرطان تجویز می‎شود در کوچک‎ کردن ناهنجاری‎های لنفاوی مؤثر نشان داده است. به هر جهت، در حال حاضر آزمون‌های بالینی برای ارزیابی اثربخشی آن ادامه دارد.
بدبختانه در بسیاری موارد لنفانژیوم، امکان بازگشت توده‎ها پس از برداشتن آنها وجود دارد.
درمان‎ بیشتری ممکن است مورد نیاز باشد اگر ورم به سیستم تنفسی، غذا خوردن یا صحبت کردن فرد آسیب زده باشد.

دورنما و پیامدها
در مجموع دورنمای درازمدت برای مردم دچار لنفانژیوم خوب است.
به هر جهت، در صورت عدم درمان، لنفانژیوم می‎تواند تأثیر قابل ملاحظه‎ای بر کیفیت زندگی فرد داشته باشد. این تأثیر شامل عوارضی مثل بدشکلی است که به طور مشخص در مواقعی که ناهنجاری لنفاوی در ناحیۀ صورت بروز می‎کند فرد را دچار اختلال و پریشان‎حالی می‎کند.
امکان آسیب دیدن دستگاه‎های نزدیک به لنفانژیوم نیز وجود دارد.
توده‌های ساده وقتی به طور کامل برداشته شوند معمولاً دوباره ظاهر نمی‌شوند. به هر جهت، توده‎های پیچیده در صورت برداشتن کامل نیز در 10 تا 27 درصد موارد دوباره بروز می‎کنند.
بین 50 تا 100 افراد دارای تودۀ پیچیده در صورت برداشتن بخشی از توده بروز مجدد آن را تجربه می‎کنند.

Source:
Lymphangioma: Diagnosis and treatment
Last reviewed Thu 27 July 2017
By Tom Seymour
Reviewed by Karen Richardson Gill, MD, FAAP