دسته بندی ها
Search - Contacts
مقالات و اخبار
Search - News Feeds
واژه نامه
تگ ها

فهرست صفحات

ماستوسیتوزیس سیستمیک چیست؟

آنتی‌هیستامین, مهار کننده‌های پمپ پروتون, استروئیدهای خوراکی, استروئید, اپی‌نفرین, میدوستورین, رایداپت

ماستوسیتوزیس سیستمیک تنبل شایع‌ترین شکل ماستوسیتوزیس سیستمیک است

مقالات بیماری‌های نادر

در این مقاله:
راش
• علایم ماستوسیتوزیس سیستمیک
• درمان ماستوسیتوزیس سیستمیک
• مرحله پیشرفته ماستوسیتوزیس سیستمیک
• تشخیص ماستوسیتوزیس سیستمیک
• دورنما
• جزء ژنتیکی
• خلاصه



ماستوسیتوزیس سیستمیک [ماستوسیتوز سیستمیک] اختلالی است که در آن سلول‌های سیستم ایمنی به نام مَست سل‌ها در ارگان‌های داخلی مختلف در بدن انباشته می‌شوند.
مست سل‌ها به شکل نرمال در مغز استخوان تولید شده و در سطح بدن مثل پوست یا روده‌ها در تماس نزدیک با دنیای خارج از بدن قرار می‌گیرند.
اگر کسی دچار آلرژی بوده و در تماس با یک ماده آلرژی‌زا قرار گیرد سیستم ایمنی مهاجمی بیگانه را احساس می‌کند. این وضعیت محرک رهش مواد التهابی به نام هیستامین توسط مست سل‌ها شده واکنش آلرژیک ایجاد می‌گردد.
وقتی این سلول‌ها در جاهایی که نباید انباشته شوند تجمع می‌کنند این وضعیت زیر عنوان ماستوسیتوزیس [ماستوسیتوز] شناخته می‌شود. دو نوع ماستوسیتوزیس وجود دارد:
• پوستی. مست سل‌ها فقط در پوست انباشته می‌شوند.
• سیستمیک. مست سل‌ها در ارگان‌های داخلی مثل مغز استخوان، روده کوچک، کبد و طحال انباشته می‌شوند.
ماستوسیتوزیس بیماری نادری است و در حدود 1 نفر از هر 10.000 یا 20.000 نفر دچار آن می‌شوند. اگرچه هم کودکان و هم بزرگسالان ممکن است دچار ماستوسیتوزیس شوند ماستوسیتوزیس سیستمیک بیشترین شیوع را در بزرگسالان دارد.
ماستوسیتوزیس سیستمیک تنبل شایع‌ترین شکل ماستوسیتوزیس سیستمیک است که شروعی نسبتاً ملایم دارد و به کندی در گذر زمان بدتر می‌شود.
ماستوسیتوزیس سیستمیک به طور معمول بر اثر جهش‌هایی در ژن KIT ایجاد می‌گردد، که پروتئینی را که به کنترل رشد و تقسیم سلولی کمک می‌کند رمزگذاری می‌نماید. وقتی این ژن دچار جهش می‌شود، این جهش می‌تواند باعث تولید خارج از کنترل مست سل‌ها شود که در مرحله بعد در قسمت‌هایی از بدن که بدان‌ها نیازی نیست انباشته می‌شوند.


راش
یکی از نخستین نشانه‌های ماستوسیتوزیس سیستمیک شاید حضور راش خارش‌داری باشد که زمانی ایجاد می‌شود که مست سل‌ها در پوست انباشته می‌شوند. این راش ممکن است ظاهری نقطه‌ مانند به خود بگیرد که آن را شبیه به کک و مک می‌کند.
وقتی پوست تحریک می‌شود، این راش ممکن است به کهیر تبدیل گردد. این وضعیت اغلب بر اثر مالش یا خارش دادن راش ایجاد می‌شود اما برخی غذاها و داروها نیز می‌توانند محرک شکل‌گیری کهیرها باشند.
اگر کسی دچار ماستوسیتوزیس سیستمیک باشد این موضوع مهم است که محرک‌های وضعیت را پایش کرده و با پزشک در مورد برخی غذاها یا داروها که باید از آنها اجتناب ورزد مشورت کند.


علایم ماستوسیتوزیس سیستمیک
از آنجا که ماستوسیتوزیس سیستمیک بر ارگان‌های مختلف متعددی در بدن تأثیر می‌گذارد، شخص ممکن است علایم را در جاهای دیگری غیر از پوست تجربه کند.
بر مبنای اعلام "انستیتوهای ملی سلامت"، شایع‌ترین علایم ماستوسیتوزیس سیستمیک عبارتند از:
سردرد
درد شکم یا درد معده
تهوع یا استفراغ
سوءجذب روده‌ای نیز شایع است، که بدان معنی است که بدن در جذب مایعات و مواد مغذی از غذاها دچار مشکل می‌شود. دیگر علایم شایع شامل موارد زیرند:
اسهال
• درد عضله یا درد استخوان
• انمیا (آنمی)
• حس اختلال حرارتی
وقتی مست سل‌ها انباشته می‌شوند، شخص ممکن است علایمی مشابه یک پاسخ آلرژیک مثل برافروختگی پوست، کاهش فشار خون، و تنگی نفس را تجربه کند. در موارد شدید، این اختلال می‌تواند سبب غش کردن و حتی آنافیلاکسی شود.


درمان ماستوسیتوزیس سیستمیک
هیچ علاجی برای ماستوسیتوزیس سیستمیک وجود ندارد، بنابراین درمان عمدتاً شامل تخفیف اثرات رشد بیش از حد مست سل و اجتناب غذایی و محرک‌های محیطی است.
از آنجا که مست سل‌ها تولید کننده هیستامین هستند، داروهای آنتی‌هیستامین معمولاً جزئی از پلن درمانی محسوب می‌شوند. این داروها می‌توانند به پیشگیری از بسیاری از علایم پوستی و روده‌ای-معده‌ای کمک کنند. تثبیت کننده‌های مست سل مثل کرومولین سدیم نیز می‌توانند به پیشگیری از تولید هیستامین کمک کنند.
هدف اکثر دیگر گزینه‌های درمانی مدیریت اثرات ماستوسیتوزیس سیستمیک است. درمان ممکن است شامل موارد زیر باشد:
• مهار کننده‌های پمپ پروتون برای علایم گوارشی
• استروئیدهای خوراکی برای بهبود جذب مواد غذایی
کرم استروئید برای تخفیف التهاب پوست
• اپی‌نفرین برای واکنش آلرژیک شدید


مرحله پیشرفته ماستوسیتوزیس سیستمیک
اگرچه اشکال مهاجم ماستوسیتوزیس سیستمیک نادرند، می‌توانند بسیار جدی باشند. در ماستوسیتوزیس سیستمیک مهاجم، مست سل‌ها به شکلی افزایش یابنده در ارگان‌های بدن انباشته می‌شوند، که این می‌تواند باعث ایجاد اختلال عملکرد ارگان‌ها شده و در نهایت به نارسایی ارگان منجر شود.
در موارد حتی نادرتر، ماستوسیتوزیس سیستمیک می‌تواند باعث لوسمی مست سل شود، نوعی سرطان مهاجم که با انباشت مست سل‌ها در خون یا مغز استخوان مشخص می‌شود.
در سال 2017، FDA دارویی به نام میدوستورین (رایداپت) را برای درمان اشکال مهاجم ماستوسیتوزیس سیستمیک شامل لوسمی مست سل تأیید کرد. در یک مطالعه فاز دو بالینی، 60 درصد از افراد دچار ماستوسیتوزیس سیستمیک پیشرفته که با رایداپت تحت درمان قرار گرفته بودند دستکم برخی بهبودها را در علایم بیماری خود تجربه کردند.


تشخیص ماستوسیتوزیس سیستمیک
راش ممکن است نخستین علامتی باشد که پزشک را دچار ظن نسبت به ماستوسیتوزیس سیستمیک می‌کند، به ویژه اگر این راش با دیگر وجوه مشخصه و علایم بیماری مورد بحث همراه باشد.
برای تأیید تشخیص پزشک تست‌های دیگری شامل موارد زیر را در دستور کار قرار خواهد داد:
بیوپسی مغز استخوان
تست خون و آنالیز ادرار برای بررسی مارکرهای مست سل
• تصویربرداری برای مشخص کردن ارگان‌های درگیر
• تست ژنتیک
اگر ارگان‌های دیگری درگیر شده باشند انجام بیوپسی در دستور کار قرار خواهد گرفت.


دورنما
در مورد افراد دچار ماستوسیتوزیس سیستمیک سیستمیک تنبل دورنما عموماً خوب است. یک مطالعه که وضعیت 145 بیمار را دنبال کرده بود پی برد که پیشرفت بیماری معمولاً کُند بوده و تأثیری در طول عمر بیماران ندارد.
اشکال مهاجم‌تر بیماری که در آنها چند ارگان درگیر می‌شوند عموماً با چشم‌انداز ضعیف‌تری مواجهند. به هر حال، افراد مبتلاء به مهاجم‌ترین اشکال ماستوسیتوزیس اغلب چند ماه یا چند سال پس از تشخیص بیماری زنده می‌مانند.
در مطالعه مربوط به میدوستورین، افراد دچار لوسمی مست سل به طور میانگین 9.4 ماه پس از درمان دوام آورده بودند.


جزء ژنتیکی
حتی با وجودی که ماستوسیتوزیس سیستمیک بر اثر یک جهش ژنتیکی ایجاد می‌شود عموماً یک بیماری وراثتی محسوب نمی‌گردد.
جهش‌های مسبب این اختلال عموماً تازه‌اند و پس از لقاح ایجاد می‌شوند. در نتیجه، آنها فقط در برخی سلول‌های بدن بروز می‌کنند. مگر در مورد بروز این جهش‌ها در جرم سل‌ها (تخمک یا اسپرم)، که مورد نادری است، آنها به نسل بعدی منتقل نمی‌شوند.


خلاصه
ماستوسیتوزیس سیستمیک بر اثر انباشت مست سل‌ها در ارگان‌های مختلف بدن ایجاد می‌شود، که می‌توانند در کنار سایر علایم، سبب ایجاد اختلالات پوستی، علایم گوارشی و واکنش آلرژیک شوند.
در مورد اکثر بیماران چشم‌انداز خوب است، و علایم را می‌توان با استفاده از ترکیب آنتی‌هیستامین‌ها و داروهای دیگر مدیریت کرد./



ماستوسیتوزیس سیستمیک چیست؟
دکتر ادام برنستاین، مورگن مایسنر
ترجمۀ فرهنگ راد

Source:
Healthline
Systemic Mastocytosis: What to Know
Medically reviewed by Adam Bernstein, MD, ScD —
Written by Morgan Meissner, MS
On April 19, 2021

مطالب پیشنهادی ما برای مطالعه

زیست‌پرینتر سه‌بُعدی و تولید پوست مناسب برای پیوند در انسان

نفوذپذیر کردن پوست تحویل دارو را بهبود می‌بخشد

نظرات (0)

تاکنون هیچ نظری درباره این مطلب ارائه نشده است.

نظر خود را اضافه کنید.

نظر شما پس از بازبینی منتشر می‌شود.
پیوست ها (0 / 3)
Share Your Location
عبارت تصویر زیر را بازنویسی کنید.