دسته بندی ها
Search - Contacts
مقالات و اخبار
Search - News Feeds
واژه نامه
تگ ها

فهرست صفحات

تومورهای استرومال معده و روده: علایم، علل، تشخیص و درمان

 نرخ بقاء, جراحی, درمان هدفمند, مراقبت هشیارانه, نوروفیبروماتوزیس 1

اکثریت تومورهای استرومال معده‌ای-روده‌ای در معده شکل می‌گیرند.

مقالات دستگاه گوارش

در این مقاله:
• علایم تومورهای استرومال معده‌ای-روده‌ای
• نرخ بقاء
• تشخیص تومورهای استرومال معده‌ای-روده‌ای
• درمان تومورهای استرومال معده‌ای-روده‌ای
• علل تومورهای استرومال معده‌ای-روده‌ای
• ریسک فاکتورهای تومورهای استرومال معده‌ای-روده‌ای
• خلاصه



تومورهای استرومال معده‌ای-روده‌ای (GISTs) تومورها یا خوشه‌های سلول‌های دچار بیش‌رشد در دستگاه معده‌ای-روده‌ای هستند. دستگاه معده‌ای-روده‌ای سیستم مسؤول گوارش و جذب غذا و مواد مغذی در بدن است. این سیستم متشکل از اجزاء زیر است:
• مری
• معده
• روده کوچک
• روده بزرگ (کولون)
تومورهای استرومال معده‌ای-روده‌ای در سلول‌های مخصوصی شروع می‌شوند که قسمتی از سیستم عصبی اتونومیک هستند. این سلول‌ها در دیواره دستگاه معده‌ای-روده‌ای جایگیر شده و حرکت عضلات را برای جذب غذا تنظیم می‌کنند.
اکثریت تومورهای استرومال معده‌ای-روده‌ای در معده شکل می‌گیرند. گاهی اوقات این شکل‌گیری در روده کوچک انجام می‌شود. شکل گرفتن آنها در کولون، مری، و راست روده بسیار کمتر شایع است.
تومورهای استرومال معده‌ای-روده‌ای ممکن است بدخیم (سرطان‌زا) یا خوش‌خیم (غیر سرطانی) باشند.


علایم تومورهای استرومال معده‌ای-روده‌ای
علایم به اندازه تومور و محل ایجاد آن بستگی دارد. به همین علت، آنها اغلب از نظر شدت و از شخصی به دیگری متفاوتند. علایم این تومورها می‌تواند شامل موارد زیر باشد:
مدفوع خونی
درد یا ناراحتی در قسمت شکم
تهوع و استفراغ
• انسداد روده
• توده‌ای محسوس در شکم
خستگی مفرط یا احساس خستگی بسیار شدید
• احساس پر بودن معده پس از خوردن مقدار کمی غذا
• درد یا دشواری بلع
علایمی مثل درد شکم، تهوع و خستگی مفرط با بسیاری اختلالات دیگر همپوشانی دارند.
اگر کسی دچار این علایم باشد باید به پزشک مراجعه کند. در صورت داشتن ریسک فاکتورهای تومورهای استرومال معده‌ای-روده‌ای یا هر اختلال دیگری که می‌تواند موجب این علایم باشد، پزشک باید از موضوع مطلع گردد.


نرخ بقاء
نرخ بقاء نشان دهنده درصد افرادی مبتلاء به نوع و مرحله یکسان تومورهای مورد یحث است که در یک بازه زمانی پس از تشخیص ابتلاء زنده می‌مانند.
برای مثال، نرخ بقاء 93 درصد موضعی به این معنی است که افراد دچار این مرحله از رشد تومور به طور میانگین 93 درصد احتمال دارد که به مدت 5 سال همانند افراد فاقد ابتلاء به آن زنده بمانند.
نرخ‌های بقاء بر مبنای آمار برگرفته از "داده‌های نظرسنجی، اپیدمیولوژی و نتایج پایانی انستیتو ملی سرطان" است.
باید به خاطر بسپریم که نرخ‌های بقاء صرفاً تخمینی هستند. بدن هر بیماری به شکل متفاوت به تومورهای استرومال معده‌ای-روده‌ای و درمان آنها پاسخ می‌دهد.
همچنین باید مطلع بود که نرخ‌های بقاء تا حدودی پیشرفت‌های درمانی اخیر را در نظر نمی‌گیرند. آنها بر مبنای تشخیص و درمان صورت گرفته در دستکم 5 سال قبل تعیین می‌شوند.
بر مبنای افراد تشخیص داده شده به عنوان مبتلاء به تومورهای استرومال معده‌ای-روده‌ای در فاصله سال‌های 2010 تا 2016، نرخ بقاء 5 ساله برای هر مرحله به شرح زیر است:
• موضعی: 93 درصد
• رژیونال: 80 درصد
• با فاصله: 83 درصد (متاستاز داده)
• تلفیق تمامی مراحل: 83 درصد


تشخیص تومورهای استرومال معده‌ای-روده‌ای
برای تشخیص تومورهای استرومال معده‌ای-روده‌ای پزشک ابتدا در مورد تاریخچه پزشکی شخص سؤال کرده و سپس معاینه بالینی انجام خواهد داد.
اگر پزشک ظن به GISTs داشته باشد هر یک از تست‌های فهرست زیر می‌توانند در تشخیص کمک کنند:
CT اسکن یا CAT سکن. این اقدام از اشعه X تخصصی استفاده کرده و تصویری دقیق از دستگاه معده‌ای-روده‌ای به دست می‌دهد.
• اسکن MRI. این اسکن تصاویری دقیق از دستگاه معده‌ای-روده‌ای ارائه می‌دهد.
اندوسکپی فوقانی. یک اندوسکپ، ابزاری باریک مجهز به چراغ و عدسی، از طریق دهان وارد دستگاه معده‌ای-روده‌ای می‌شود و امکان معاینه بصری ارگان‌ها را می‌دهد.
• سونوگرافی اندوسکپیک. این تست از یک اندوسکپ دارای کاوشگر با قدرت ارسال و دریافت امواج صوتی استفاده می‌کند. این باعث می‌شود که بازتاب‌هایی که سونوگرام ایجاد می‌کند تصویری از بافت‌های بدن ارائه دهد.
بیوپسی آسپیراسیون سونوگرافی اندوسکپیک سوزن ظریف. با استفاده از یک اندوسکپیک مجهز به یک سوزن ظریف متصل به آن پزشک می‌تواند نمونه کوچکی از تومور را برای انجام بیوپسی از بدن خارج کند.
نمونه بیوپسی توسط یک پاتولوژیست، که می‌تواند نوع تومور را مشخص کند، زیر میکروسکپ بررسی می‌شود.
در صورت تشخیص ابتلاء به تومورهای استرومال معده‌ای-روده‌ای ممکن است تست‌های دیگر برای تعیین میزان گسترش سلول‌های سرطانی در بدن انجام شود. این تست‌ها شامل موارد زیرند:
• CAT اسکن
• MRI
• اشعه X برای قفسه سینه
• اسکن توموگرافی انتشار پوزیترون (PET)
PET اسکن به پزشک کمک می‌کند تا محدوده تومورهای بدخیم را در بدن مشخص سازد.


درمان تومورهای استرومال معده‌ای-روده‌ای
گزینه‌های درمان بستگی به آن دارد که آیا تومور را می‌توان با عمل جراحی خارج کرد یا اینکه سرطان متاستاز داده و به دیگر قسمت‌های بدن سرایت کرده است.
چهار نوع درمان استاندارد برای این تومورها وجود دارد:
• جراحی. اگر تومورهای استرومال معده‌ای-روده‌ای در بدن گسترش نیافته و درمان جراحی ایمن باشد، پزشک ممکن است تومور و بافت پیرامون آن را با عمل جراحی از بدن خارج کند. برای این عمل ممکن است از روش لاپاروسکپی استفاده شود که در آن لوله‌ای به نام لاپاروسکپ با ایجاد برش‌هایی در موضع سرطانی بافت‌ها را از آنجا خارج می‌کند.
• درمان هدفمند. پزشک ممکن است داروهایی مثل مهار کننده‌های تیروزین کیناز (TKIs) را تجویز کند، که پیام‌های مرتبط به رشد تومورها را مسدود می‌کنند. این داروها کمتر از شیمی درمانی یا اشعه درمانی برای سلول‌های سالم مضر هستند.
• مراقبت هشیارانه. پزشک وضعیت بیمار را تحت نظر خواهد گرفت اما تا زمان وجود تغییری در علایم یا نشانه‌ها درمانی تجویز نخواهد کرد.
• مراقبت حمایتی. برای بهبود کیفیت زندگی بیمار در صورتی که تومور استرومال معده‌ای-روده‌ای بدتر شود یا درمان باعث ایجاد عوارض جانبی گردد این نوع مراقبت در اختیار بیمار قرار خواهد گرفت.
در حالی که درمان هدفمند مثل ایماتینیب، سانیتینیب، و رگورافینیب ممکن است مؤثر باشند، کیت ثانوی یا جهش‌ها PDGFRA ایجاد می‌شود که در 90 درصد موارد تومورهای استرومال معده‌ای-روده‌ای نسبت به این داروها مقاوم هستند. اکثریت رشد این تومورها با جهش‌های KIT یا PDGFRA صورت می‌گیرد.
در سال 2020 FDA داروهای زیر را برای بیمارانی که پیشتر درمان‌های TKIs دریافت کرده‌اند تأیید کرد:
اواپریتینیب (ایواکیت)، نخستین دارویی که برای درمان تومورهای استرومال معده‌ای-روده‌ای دارای جهش PDGFRA اکسون 18 شامل جهش‌های D842V تأیید شد.
ریپریتینیب (کینلوک)، نخستین دارویی که به عنوان خط مقدم درمان برای تومورهای استرومال معده‌ای-روده‌ای پیشرفته تأیید شد.


علل تومورهای استرومال معده‌ای-روده‌ای
علت دقیق این تومورها شناخته نشده است، اگرچه به نظر می‌رسد این بیماری به جهشی در بیان پروتئین KIT مرتبط باشد.
سرطان زمانی شروع می‌شود که سلول‌ها دچار رشد خارج از کنترل می‌شوند. زمانی که این رشد خارج از کنترل ادامه می‎یابد آنها به شکل یک توده موسوم به تومور انباشته می‌شوند.
تومورهای استرومال معده‌ای-روده‌ای در دستگاه معده‌ای-روده‌ای آغاز می‌شود و به سمت ارگان‌ها یا ساختارهای مجاور رشد آنها ادامه می‌یابد. آنها مکرراً به کبد و پریتونیوم گسترش می‌یابند اما به ندرت گره‌های لنفاوی را درگیر می‌کنند.


ریسک فاکتورهای تومورهای استرومال معده‌ای-روده‌ای
چند ریسک فاکتور در این مورد شناخته شده‌اند:

سن
بیشترین شیوع تومورهای استرومال معده‌ای-روده‌ای در افراد سنین 50 تا 80 دیده می‌شود. اگرچه احتمال بروز آنها در افراد سنین پایین 40 وجود دارد این مورد بسیار نادر است.

ژن‌ها
اکثر موارد تومورهای استرومال معده‌ای-روده‌ای به صورت تصادفی ایجاد می‌شود و هیچ علت روشنی ندارد. به هر حال برخی افراد با یک جهش ژنی که می‌تواند به ایجاد این تومورها منجر گردد به دنیا می‌آیند.
برخی ژن‌ها و وضعیت‌های مرتبط شامل موارد زیرند:

نوروفیبروماتوزیس 1
این اختلال ژنتیک که بیماری فن رکلینگاوسن نیز نامیده می‌شود، بر اثر مشکلی در ژن NF1 ایجاد می‌گردد. ان بیماری از والدین به فرزند قابل انتقال است اما همیشه وراثتی نیست. افراد دچار این وضعیت در ریسک بالاتری برای ایجاد تومورهایی در عصب‌ها در سنین کودکی قرار دارند. این تومورها می‌توانند نقاطی تیره رنگ روی پوست و کک و مک در کشاله ران یا زیر بغل ایجاد کنند. اختلال مورد بحث در عین حال خطر ابتلاء به تومورهای استرومال معده‌ای-روده‌ای را افزایش می‌دهد.

سندرم تومور استرومال معده‌ای-روده‌ای خانوادگی
این سندرم اغلب مواقع بر اثر یک ژن KIT غیر نرمال که از والدین به فرزند منتقل می‌شود بروز می‌کند. این اختلال نادر ریسک تومورهای استرومال معده‌ای-روده‌ای را افزایش می‌دهد. این تومورها ممکن است در سنین پایین‎تر از جمعیت عمومی ایجاد شوند. افراد دچار این بیماری ممکن است در طول زندگی خود دچار چند مورد تومور گردند.

جهش‌های ژن‌های ساکسینات دی‌هیدروژناز
افراد متولد شده با جهش‌هایی در ژن‌های SDHB و SDHC در ریسک بالاتری برای ابتلاء به تومورهای استرومال معده‌ای-روده‌ای قرار دارند. در عین حال ریسک متوجه آنها برای ابتلاء به نوعی تومور عصبی به نام پاراگانگلیوما بالاتر است.


خلاصه
تومورهای استرومال معده‌ای-روده‌ای شکل نادری از سرطان است که به طور معمول خوش‌خیم هستند. بسته به اندازه و محدوده GISTs ممکن است آنها را با عمل جراحی از بدن خارج کرد و بیمار احتمالاً ریکاوری کاملی را تجربه می‌کند.
پیشرفت‌های انجام شده در درمان‌های دارویی هدفمند ممکن است به بهبود نرخ بقاء در افراد دچار تومورهای استرومال معده‌ای-روده‌ای که نسبت به دیگر داروها مقاوم شده‌اند کمک کند./



تومورهای استرومال معده و روده: علایم، علل، تشخیص و درمان
دکتر سورب ستهی، لورا گولدمن
ترجمه محمدقاسم رافعی

Source:
Healthline
Gastrointestinal Stromal Tumors: Symptoms, Causes, and Risk Factors
Medically reviewed by Saurabh Sethi, M.D., MPH —
Written by Laura Goldman —
Updated on March 30, 2021

مطالب پیشنهادی ما برای مطالعه

گامی بزرگ برای درمان سرطان پروستات در مراحل اولیه: نوردرمانی

ریسک سرطان کبد و نقش سلنیوم خون

نظرات (0)

تاکنون هیچ نظری درباره این مطلب ارائه نشده است.

نظر خود را اضافه کنید.

نظر شما پس از بازبینی منتشر می‌شود.
پیوست ها (0 / 3)
Share Your Location
عبارت تصویر زیر را بازنویسی کنید.