اسکلرودرما یا سفت و سخت شدن پوست و بافت‌های متصل

• علایم اسکلرودرما
• انواع اسکلرودرما
• علل اسکلرودرما
• تشخیص اسکلرودرما
• درمان اسکلرودرما
• عوارض اسکلرودرما
• مدیریت اسکلرودرما

اسکلرودرما (اسکلرودرمی) به طیفی از اختلالات اشاره دارد که در آنها پوست و بافت‌های متصل سفت و سخت می‌شوند. اسکلرودرما یک بیماری درازمدت و پیشرونده است. این بدان معنی است که بیماری مزبور به تدریج رو به وخامت می‌رود.
اسکلرودرما نوعی بیماری روماتیک (روماتیسمی) و بافت متصل تلقی می‌شود. در عین حال آن را یک بیماری خودایمنی تلقی می‌کنند که در آن سیستم ایمنی خود بدن به بافت‎های آن حمله‎ور می‌شود.
نتیجه این یورش تولید بیش از حد کلاژن است، پروتئینی که اساس بافت متصل را تشکیل می‌دهد. نتیجه سفت شدن یا فیبروز و جراحت بافت است.
اسکلرودرما مُسری نیست. این بیماری ممکن است در خانواده‌ها ادامه یابد اما اغلب اوقات در بیماران فاقد تاریخچه خانوادگی ابتلاء به اسکلرودرما بروز می‌کند. بیماری مزبور طیفی از خفیف تا بالقوه کشنده را شامل می‌شود. از هر 3 فرد مبتلاء به این اختلال یک نفر دچار علایم شدید آن می‌گردد.
گمان می‌رود که اسکلرودرما مبتلابه 75.000 تا 100.000 نفر از مردم ایالات متحد آمریکا باشد، که اغلب این بیماران را زنان 30 تا 50 ساله تشکیل می‌دهند.

علایم اسکلرودرما
اسکلرودرما به معنی "پوست سخت" است.
علایم اولیه اسکلرودرما شامل تغییراتی در انگشتان و دست، و برای مثال خشکی، سفتی و پف کردن آنها بر اثر حساسیت به سرما یا استرس عاطفی است.
احتمال بروز ورم دست و پا به ویژه در هنگام صبح وجود دارد.
علایم کلی اسکلرودرما شامل موارد زیر است:
• تجمع کلسیم در بافت‎های متصل
• باریک شدن عروق خونی دست و پا که زیر عنوان بیماری رینو [بیماری رینود] شناخته می‌شود
• مشکلات مری که به گلو و معده مرتبط است
• سخت و سفت شدن پوست انگشتان دست
• بروز نقطه‌های قرمز رنگ روی صورت و دست
به هر جهت علایم اسکلرودرما بر مبنای نوع آن و چگونگی آسیب زدن به هر فرد و اینکه بیماری دچار یک قسمت از بدن شده یا کل آن را فرا گرفته باشد، متفاوت است.

انواع اسکلرودرما
اسکلرودرما دو نوع اصلی دارد: موضعی و سیستمیک.
اسکلرودرمای موضعی عمدتاً پوست را درگیر می‌کند، اما ممکن است بر عضلات و استخوان‌ها نیز تأثیر منفی بگذارد.
اسکلرودرمای سیستمیک تمام بدن شامل خون و ارگان‌های داخلی و به ویژه کلیه‌ها، مری، قلب، و ریه‌ها را درگیر می‌کند.

اسکلرودرمای موضعی
اسکلرودرمای موضعی خفیف‌ترین شکل اسکلرودرما است. این نوع اسکلرودرما به دستگاه‌های داخلی بدن سرایت نمی‌کند. دو نوع اصلی اسکلرودرمای موضعی وجود دارد: اسکلرودرمای مورفیا و خطی.
اسکلرودرمای مورفیا. علایم در این اسکلرودرما شامل لکه‎های بیضوی روشن‌تر یا تیره‌تر پوست است که ممکن است با خارش، ریزش مو، و صیقلی شدن پوست همراه باشد.
اسکلرودرمای خطی. این نوع اسکلرودرما می‌تواند باریکه‎ها یا رگه‌های پوست سفت شده روی اندام‌ها و به ندرت روی سر و صورت ایجاد کند، و به استخوان‌ها و عضلات آسیب برساند.

اسکلرودرمای سیستمیک
اسکلرودرمای سیستمیک به گردش خون و ارگان‌های داخلی بدن آسیب می‌زند.
دو نوع اصلی اسکلرودرمای سیستمیک وجود دارد:
• سندرم اسکلروز سیستمیک پوستی محدود
• اسکلروز سیستمیک منتشر

اسکلروز سیستمیک پوستی محدود
این نوع اسکلروز خفیف‌ترین نوع اسکلرودرمای سیستمیک است. این بیماری به پوست دست‌ها، پاها، صورت، و پایین آرنج دست و زیر زانوها در پا آسیب می‌زند و ممکن است مشکلاتی در مورد عروق خونی، ریه‌ها، و سیستم گوارشی ایجاد شود.
گاهی از اوقات آن را زیر نام سندرم CREST می‌شناسیم زیرا علایم بیماری حروف مخفف CREST را تشکیل می‌دهند:
C. کلسینوز، یا انباشت کلسیم در بافت‎ها و زیر پوست
R. رینو، مخفف بیماری رینو
E. مشکلات مری، شامل GERD
S. اسکلروداکتیلی، یا زبر شدن پوست انگشتان دست
T. تلانژکتازی، یا بزرگ شدن عروق خونی، که به صورت نقاط قرمز رنگ زیر پوست خود را نشان می‌دهد
نخستین نشانه اغلب بیماری رینو است، که در آن عروق خونی دست و پا باریک می‌شوند، و به بروز مشکلات گردش خون در اندام‌های دور از قلب منجر می‌گردند. بیماران ممکن است دچار بی‌حسی، درد و تغییر رنگ در پاسخ به استرس یا سرما شوند.
این احتمال وجود دارد که پوست دست، پا و صورت شروع به سفت شدن کنند.
اثرات منفی بر سیستم گوارشی می‌تواند شامل دشواری بلع و بیماری ریفلاکس اسید معده به مری (GERD) یا ریفلاکس اسید باشد.
این امکان وجود دارد که عضلات روده نتوانند غذا را به طور کامل در روده‌ها به حرکت درآورند و بدن قادر به جذب کامل مواد مغذی نباشد.
برخی از این علایم ممکن است علل زیربنایی دیگری داشته باشند. ابتلاء به بیماری رینو یا GERD در مورد تمامی افراد به معنی ابتلاء به اسکلرودرما نیست. اغلب دچار این مورد نیستند.

اسکلروز سیستمیک منتشر
در اسکلروز سیستمیک منتشر، سفت شدن پوست معمولاً به برخی نواحی در دست تا بالای مچ آسیب می‌زند. این بیماری همچنین دستگاه‌های داخلی بدن را درگیر می‌کند.
مردم مبتلاء به انواع سیستمیک اسکلرودرما ممکن است دچار ضعف، خستگی مفرط، دشواری تنفسی و دشواری بلع و کاهش وزن شوند.

علل اسکلرودرما
علت ایجاد اسکلرودرما مشخص نیست، اما گمان می‌رود که نوعی اختلال خودایمنی باشد که باعث می‌شود تا بدن به میزان بیش از نیاز بافت متصل تولید کند. این وضعیت به زبر شدن یا فیبروز و جراحت بافت منجر می‌شود.
بافت متصل فیبرهایی را تشکیل می‌دهد که چهارچوب حمایت کننده بدن را تشکیل می‌دهند. بافت‌های متصل زیر پوست، پیرامون دستگاه‌های داخلی بدن و عروق خونی قرار دارند، و به تقویت عضلات و استخوان‌ها کمک می‌کنند.
گمان می‌رود که عوامل ژنتیکی در ایجاد اسکلرودرما نقش دارند و همچنین عوامل زیست‌محیطی در این مورد دخیلند، اما این موضوع به اثبات نرسیده است.
مردم مبتلاء به اسکلرودرما اغلب از خانواده‌هایی می‌آیند که در آنها دیگر انواع بیماری خودایمنی وجود دارد. اسکلرودرما مُسری نیست.

تشخیص اسکلرودرما
تشخیص اسکلرودرما ممکن است دشوار باشد زیرا به تدریج ایجاد می‌شود و به اشکال مختلفی بروز می‌کند و نیز به این دلیل که برخی علایم مثل GERD ممکن است در مردم فاقد ابتلاء به اسکلرودرما ایجاد گردد.
پزشک برای تشخیص اسکلرودرما معاینه بالینی و چند تست انجام می‌دهد. بیمار ممکن است به یک روماتولوژیست ارجاع داده شود، که متخصص بیماری‌های مفصل و بافت متصل است.
تست‌های زیر ممکن است ضروری باشند:
• مشاهده پوست زیر میکروسکپ برای بررسی تغییرات عروق خونی کوچک یا کاپیلاری‎ها در اطراف ناخن انگشتان دست
• بیوپسی پوست
• تست‌های خون برای ارزیابی میزان برخی آنتی‌بادی‌ها
دکتر در نشانه‎های مربوط به سخت شدن پوست، GERD، تنگی نفس، درد مفصل، و انباشت کلسیم کاوش خواهد کرد. پزشک همچنین ممکن است عوارض ریه، قلب، یا دستگاه گوارش را مورد بررسی قرار دهد.

درمان اسکلرودرما
در حال حاضر هیچ علاجی برای اسکلرودرما وجود ندارد و هیچ دارویی نیست که بتواند تولید بیش از حد کلاژن را متوقف کند. به هر جهت، عوارض سیستم ارگانی را می‎تواند درمان کرد تا صدمات به حداقل برسد و کارکرد آنها حفظ شود.
اسکلرودرمای موضعی ممکن است به خودی خود برطرف گردد. برخی از داروها به کنترل علایم و پیشگیری از عوارض کمک می‌کنند.
هدف از درمان تخفیف علایم، پیشگیری از وخامت بیشتر اختلال یا دستکم کند کردن روند بیماری، کشف و درمان عوارض در حداقل زمان ممکن و به حداقل رساندن ناتوانی‌های ناشی از بیماری است.
درمان به نوع آسیب ایجاد شده توسط بیماری بستگی دارد.
داروهای فشار خون ممکن است به اتساع عروق خونی کمک کنند. این می‌تواند مشکلات مربوط به دستگاه‌های بدن مثل ریه‌ها و کلیه‎ها را کاهش دهد، و نیز این داروها می‌توانند به درمان بیماری رینو کمک کنند.
داروهای سرکوبگر سیستم ایمنی می‌توانند سیستم ایمنی را آرام یا سرکوب کنند.
فیزیوتراپی به مدیریت درد، بهبود حرکت‌پذیری، و تقویت توانایی بیمار کمک می‌کند. وسایل کمکی مثل اسپلینت‌ها می‌توانند در انجام وظایف روزمره به بیمار کمک نمایند.
درمان نور ماوراء بنفش و جراحی لیزر به بهبود اختلال و نمای ظاهری پوست کمک می‌کنند.
دانشمندان کار بر روی یافتن درمانی برای اسکلرودرما را ادامه می‌دهند و برای یافتن راه‌حلی در این مورد خوشبینی وجود دارد.

عوارض اسکلرودرما
عوارض اسکلرودرما دامنه‌ای از خفیف تا کشنده را شامل می‌شود. در عین حال افزایش خطر ابتلاء به سرطان در اسکلرودرما مطرح است.
احتمال ایجاد محدودیت حرکتی برای بیمار وجود دارد زیرا پوست سفت شده و تورم در ناحیه دست و انگشتان، و اطراف صورت و دهان بروز می‌کند. حرکت دادن مفصل و عضله نیز ممکن است دشوارتر شود.
بیماری رینو می‌تواند به شکلی دایمی به انگشتان دست و پا آسیب بزند که نتیجه آن ایجاد حفره یا اولسر در گوشت و امکان بروز غانغرایا در موارد شدید است. قطع عضو ممکن است ناگزیر باشد.
عوارض ریوی می‌توانند سبب ایجاد مشکلات تنفسی شوند. فشار خون بالا در شریان حامل خون از قلب به ریه‌ها، که هیپرتانسیون پولمونری نامیده می‌شود می‌تواند باعث آسیب‌دیدگی دایمی ریه شود. احتمال بروز نارسایی در بطن چپ قلب مطرح است. احتمال دارد که پیوند ریه نیاز باشد.
آسیب کلیوی می‌تواند باعث هیپرتانسیون و افزایش میزان پروتئین در ادرار شود. بروز نارسایی کلیوی ممکن است. علایم شامل سردرد، مشکلات بینایی، تشنج، بی‌نفسی، ورم دست و ورم پا و کاهش تولید ادرار است.
آریتمی قلب یا ضربان قلب غیر نرمال و نارسایی احتقانی قلب ممکن است بر اثر جراحت بافت قلب ایجاد شود. بیمار ممکن است دچار التهاب اطراف قلب موسوم به پریکاردیت شود. این باعث درد قفسه سینه و تجمع مایع در اطراف قلب می‌شود.
امکان بروز مشکلات دندان مطرح است. اگر سفت شدن پوست صورت باعث کوچک‌تر شدن دهان شود حتی مراقبت روزمره دندان نیز ممکن است دشوار گردد. خشکی دهان شایع است، که خطر فساد دندان را افرایش می‌دهند. ریفلاکس اسید مینای دندان را از بین می‌برد. تغییرات بافت لثه باعث می‌شود تا دندان‌ها لق شوند و بیفتند.
عملکرد جنسی آسیب می‌بیند و اختلال نعوظ در مردان دچار بیماری مورد بحث شایع است. در زنان دهانه واژن تنگ می‌شود و ممکن است آنان با کاهش میزان لوبریکاسیون جنسی مواجه شوند.
احتمال کم‌کاری تیروئید مطرح است. این اختلال زیر عنوان هیپوتیروئیدیسم شناخته می‌شود و باعث ایجاد تغییرات هورمونی می‌شود که به کند شدن متابولیسم منجر می‌گردند.
احتمال کم‌کاری روده وجود دارد که نتیجه آن نفخ، یبوست، و مشکلات دیگر است. مری ممکن است با مشکلاتی در مورد انتقال غذای جامد و مایع به معده مواجه شود.
اغلب موارد مرگ و میر ناشی از اسکلرودرما به مشکلات ریه، قلب و کلیه مرتبط است.

مدیریت اسکلرودرما
زندگی در شرایط ابتلاء به اسکلرودرما ممکن است چالش‌برانگیز باشد، که این به نوع اسکلرودرما و میزان اثرگذاری آن بستگی دارد. در حال حاضر هیچ‌گونه درمانی برای این بیماری وجود ندارد.
در هر حال، راهکارهایی برای کاهش اثرات اسکلرودرما در دسترس است:
• خوردن میزان کمتر غذا در هر وعده غذایی برای کاهش اثرات GERD
• مرطوب نگه داشتن پوست به شکل مناسب و مراقبت برای اجتناب از جراحات انگشتان
• گرم نگه داشتن بدن برای پیشگیری از مشکلات گردش خون
• اقدام به ورزش مناسب برای فروکش میزان خشکی بدن
"بنیاد تحقیقات اسکلرودرما" برخی راهنمایی‌ها را در این مورد ارائه داده است که عبارتند از:
• اجتناب از مصرف تنباکو، الکل، کافئین، و مواد مخدر تفننی
• داشتن خواب کافی
• به حداقل رسانیدن استرس و مدیریت اضطراب، برای مثال با استفاده از یوگا و مدیتیشن
• اجتناب از غذاهای فرآوری شده، قند و سودا
به بیماران مبتلاء به اسکلرودرما همچنین عدم استفاده از اکیناسیا توصیه می‌شود زیرا اکیناسیا باعث تقویت سیستم ایمنی می‌گردد. این موضوع می‌تواند در مورد مردم دچار بیماری خودایمنی مضر باشد./

• کریستین نوردکویست، دکتر نانسی چوی
• ترجمه نادر اکبری سراوانی

Source:
Medical News Today
What you need to know about scleroderma
Last updated Mon 20 November 2017
By Christian Nordqvist
Reviewed by Nancy Choi, MD