بیماری پاژه پستان

بیماری پاژه پستان - علل و درمان
دکتر گابریلو ریکاردو
ترجمۀ فرهنگ راد

• چه کسی دچار بیماری پاژه پستان می‌شود؟
• علایم بیماری پاژه پستان
• علل بیماری پاژه پستان
• تشخیص بیماری پاژه پستان
• درمان بیماری پاژه پستان
• پیامدهای بیماری پاژه پستان
• پیشگیری از بیماری پاژه پستان
• دورنما

بیماری پاژه پستان نوع نادری از سرطان است که در اطراف نوک پستان شکل می‌گیرد. این بیماری 1 تا 4 درصد کل موارد سرطان پستان را شامل می‌شود. بیماری پاژه پستان ممکن است با یک سرطان پستان زمینه‌ای، یا کارسینوم مجرای درجا، یا سرطان پستان مهاجم مرتبط باشد.
مردم ممکن است با بیماری پاژه پستان به نام‌های دیگری مثل بیماری پاژه پستانی یا بیماری پاژه نوک پستان آشنا باشند.

چه کسی دچار بیماری پاژه پستان می‌شود؟
عواملی که می‌توانند احتمال دچار شدن به بیماری پاژه پستان را افزایش دهند عبارتند از:
• سن. شانس ابتلاء به این بیماری با بالا رفتن سن افزایش می‌یابد. سن متوسط تشخیص 57 سالگی است.
• جنس. بیماری پاژه پستان می‌تواند هر دو جنس را مبتلاء کند اما احتمال ابتلاء زنان بیشتر است.
• نژاد. زنان سفیدپوست بیش از زنان سیاه‌پوست یا دارای تبار اسپانیایی در معرض ابتلاء به این بیماری قرار دارند اما میزان مرگ و میر زنان سیاه‌پوست بر اثر آن بیشتر است.
• الکل. مصرف زیاد الکل احتمال ابتلاء به این بیماری را افزایش می‌دهد.
• متراکم بودن پستان. این وضعیت در اسکن ماموگرام قابل مشاهده است.
• اضافه وزن. این مورد به ویژه در زنان یائسه، اگر در بزرگسالی دچار اضافه وزن شده باشند مصداق دارد.
• تاریخچه خانوادگی. شانس ابتلاء به این بیماری در صورتی که والدین یا خواهر یا برادر شخص مبتلاء به سرطان پستان بوده باشد افزایش خواهد یافت.
• تغییرات ژنی. جهش ژن BRCA1 و ژن BRCA2 احتمال ابتلاء پستان و تخمدان را به سرطان افزایش می‌دهد، اما آنها در مورد کمتر از 1 مورد از هر 10 مورد سرطان پستان لحاظ می‌شوند.
• تاریخچه سرطان پستان. اگر کسی دچار سرطان در هر یک از پستان‌ها باشد شانس وی برای دچار شدن به بیماری پاژه پستان بیشتر خواهد شد.
• ناهنجاری پستانی. دچار بودن به کارسینوم لوبولار ساکن یا هیپرپلازی اتیپیکال نسبت ابتلاء را بالا می‌برد.
• جایگزینی هورمون. گرفتن هورمون استروژن پس از یائسگی احتمال ابتلاء به این بیماری را افزایش می‌دهد.
• اشعه. اگر کسی در دوران کودکی یا جوانی برای قفسه سینه اشعه درمانی شده باشد احتمال ابتلاء به سرطان پستان در وی افزایش خواهد یافت.

علایم بیماری پاژه پستان
علایم اولیه شامل سرخی، پیمایش خفیف و فلس مانند شدن پوست روی نوک پستان است. شخص ممکن است صرفاً دچار تحریک‌پذیری خفیف باشد به شکلی که مراجعه به پزشک را توجیه نکند. پوست ممکن است خود به خود بهبود یابد. اما این به معنی برطرف شدن بیماری نیست.
علایم بیشتر می‌تواند شامل آسیب دیدگی جدی پوست باشد. شخص متوجه بروز موارد زیر خواهد شد:
• مور مور
• خارش
• حساسیت بیشتر
• سوزش
• درد
• ترشح خونی یا زرد رنگ از نوک پستان
• ترشح یا خونریزی از ناحیه
• نوک پستانی که روی پستان حالت تخت به خود می‌گیرد
• زمخت یا متراکم شدن پوست در ناحیه نوک پستان
• بروز توده یا برآمدگی در پستان
در اکثریت موارد، این بیماری در نوک پستان آغاز شده و سپس به هاله پستان یا دیگر نقاط آن گسترش می‌یابد. گاهی از اوقات، این بیماری فقط هاله پستان را درگیر می‌کند، که در آنجا نمای ظاهری مشابه اگزما، و یک راش قرمز رنگ و خارش‌دار دارد.
در موارد نادر این اختلال می‌تواند هر دو پستان را درگیر کند.

علل بیماری پاژه پستان
پزشکان در مورد علت این بیماری مطمئن نیستند. بیماری پاژه نادر است اما بیشتر افراد دچار این بیماری دارای توموری در همان پستان هستند. یک نظریه بر آن است که سلول‌های سرطانی از تومور مزبور از طریق مجراهای شیر حرکت کرده و وارد نوک پستان و هاله پستان می‌شوند.

تشخیص بیماری پاژه پستان
پزشک یک تست به نام بیوپسی انجام می‌دهد. پزشک نمونه کوچکی از بافت نوک پستان را گرفته و به آزمایشگاه ارسال می‌کند، که در آنجا سلول‌های پاژه مورد بررسی قرار می‌گیرد. پزشک بیوپسی را به روش‌های مختلفی می‌تواند انجام دهد:
• بیوپسی سطحی. پزشک به ملایمت سلول‌هایی را از سطح پوست گردآوری می‌کند.
• بیوپسی تراش. پزشک از یک ابزار بسیار تیز برای برداشتن لایه رویی پوست استفاده می‌کند.
• بیوپسی پانچ. یک ابزار مخصوص مدور به نام پانچ تکه کوچکی از بافت را جدا می‌کند.
• بیوپسی گوه. پزشک از یک اسکالپل برای گرفتن نمونه کوچکی از بافت استفاده می‌کند
در برخی موارد پزشک کل نوک پستان را برمی‌دارد.
از آنجا که بیشتر افراد دچار بیماری پاژه پستان در عین حال به سرطان پستان مبتلاء هستند تشخیص بیماری احتمالاً شامل موارد زیر خواهد بود:
• معاینه فیزیکی
• تست‌های تصویربرداری مثل:
--- ماموگرام
--- MRI 
--- سونوگرافی پستان

درمان بیماری پاژه پستان
درمان به سرطان پستان زمینه‌ای بستگی دارد. یکی از رویکردهای زیر یا تعداد بیشتری از آنها مورد استفاده قرار می‌گیرد:
• ماستکتومی. جراح پستان بیمار را به طور کامل از بدن خارج می‌کند.
• لامپکتومی. اگر بیماری صرفاً دچار نوک پستان و ناحیه اطراف آن شده باشد، پزشک ممکن است حفظ پستان را پیشنهاد کند. این جراحی به نام جراحی حفظ پستان نیز خوانده می‌شود. جراح در این اقدام نوک پستان، هاله پستان، و قسمتی از پستان را که ظن وجود پستان در آن وجود دارد برمی‌دارد.
• اشعه درمانی. اشعه پرانرژی می‌تواند سلول‌های سرطانی را از بین ببرد. این اشعه ممکن از منبu یک دستگاه خارج از بدن (خارجی) یا ایمپلنت کوچکی در داخل پستان (داخلی) تأمین شود.
• شیمی درمانی. برخی داروها نیز می‌توانند سلول‌های سرطانی را بکشند. بیمار می‌تواند این درمان را به صورت قرص خوراکی یا مایع برای تزریق داخل ورید دریافت کند.
• درمان هورمونی. این داروها مانع از رسیدن استروژن به سلول‌های سرطانی می‌شوند به شکلی که سرطان امکان رشد یا برگشت نداشته باشد. این داروها روی سرطان‌هایی که در تست گیرنده هورمونی مثبت می‌شوند کارآیی دارند. بیمار ممکن است یک تعدیل‌گر انتخابی گیرنده استروژن (SERM) یا مهار کننده اروماتاز دریافت کند. این داروها به شکل قرص عرضه می‌شوند.

پیامدهای بیماری پاژه پستان
درمان سرطان ممکن است عوارض جانبی طولانی مدت یا عوارض داشته باشد که هفته‌ها، ماه‌ها یا سال‌ها پس از پایان درمان شروع می‌شوند. این عوارض عبارتند از:
• درد و بی‌حسی (نوروپاتی محیطی)
• ورم دست یا پا (لیمفدیما)
• پوکی استخوان (استئوپوروزیس)
• ناباروری
• مشکلات قلبی
• لخته شدن خون
• سرطان تازه

پیشگیری از بیماری پاژه پستان
روش قطعی برای پیشگیری از سرطان وجود ندارد اما برخی تغییرات در سبک زندگی می‌توانند احتمال بروز سرطان را کاهش دهند:
• حفظ وزن در محدوده سالم
• ورزش منظم. فعالیت ورزشی با شدت بالا بیشترین اثربخشی را دارد.
• محدود کردن مقدار الکل مصرفی. کارشناسان بیش از یک گیلاس برای زنان و دو گیلاس برای مردان را در روز توصیه نمی‌کنند.
• شیردهی از پستان نیز ریسک ابتلاء به سرطان پستان را کاهش می‌دهد.
اگر کسی دچار یک یا دو ریسک فاکتور سرطان پستان باشد، باید در مورد گام‌های بعدی شامل موارد زیر با پزشک مشورت کند:
• تست برای جستجو در تغییرات ایجاد شده در ژن‌ها
• بررسی بیشتر یا تست‌های غربالگری
• داروهایی مثل رالوکسیفن یا تاموکسیفن برای بلوک کردن استروژن
• جراحی برداشتن پستان (ماستکتومی پیشگیرانه)

دورنما
دورنما بستگی دارد به:
• داشتن تومور در پستان آسیب دیده
• اگر تومور کارسینوم مجرای درجا یا سرطان غیر مهاجم پستان باشد
• مرحله سرطان پستان مهاجم در پستان
• دچار بودن به سرطان پستان مهاجم در پستان آسیب دیده و گسترش آن به گره‌های لنفاوی مجاور
در حدود 83 درصد از زنان مواجه شده با تشخیص ابتلاء به بیماری پاژه پستان در ایالات متحد آمریکا در فاصله سال‌های 1988 تا 2001 دستکم 5 سال زنده ماندند. در مقام مقایسه در حدود 87 درصد زنان مواجه شده با این نوع سرطان پستان در همان دوره زمانی دستکم 5 سال دیگر نیز زنده مانده بودند.
در مورد زنان دچار بیماری پاژه پستان و نیز سرطان غیر مهاجم در یک پستان واحد نرخ بقاء 5 ساله بر مبنای مرحله سرطان به شرح زیر بود:
• مرحله 1: 95 درصد
• مرحله 2: 77.7 درصد
• مرحله 3: 46.3 درصد
• مرحله 4: 14.3 درصد/

Source:
WebMD Medical Reference
Paget's Disease of the Breast
Reviewed by Gabriela Pichardo
On May 15, 2020