اسکلروزیس جانبی امیوتروفیک یا بیماری لو گریک

• علایم اسکلروزیس جانبی امیوتروفیک
• علل اسکلروزیس جانبی امیوتروفیک
• ریسک فاکتورهای اسکلروزیس جانبی امیوتروفیک
• عوارض اسکلروزیس جانبی امیوتروفیک
• درمان اسکلروزیس جانبی امیوتروفیک

اسکلروزیس جانبی امیوتروفیک [اسکلروز جانبی آمیوتروفیک] یک بیماری پیشرونده سیستم عصبی است که بر سلول‌های عصبی مغز و طناب نخاعی تأثیر گذاشته باعث از دست رفتن کنترل عضله می‌شود.
اسکلروزیس جانبی امیوتروفیک اغلب پس از آنکه لو گریک، یک بازیکن معروف بیسبال با تشخیص ابتلاء به آن مواجه شد، بیماری لو گریک / Lou Gehrig's Disease نامیده می‌شود. پزشکان معمولاً از علت بروز این بیماری بی‌خبرند. برخی موارد بیماری مزبور ارثی است.
اسکلروزیس جانبی امیوتروفیک اغلب با پیچش و کشش ناگهانی و ضعف یک اندام یا لکنت زبان شروع می‌شود. در نهایت، این بیماری بر کنترل عضلات مورد نیاز برای حرکت، صحبت، غذا خوردن و تنفس تأثیر منفی می‌گذارد. برای این بیماری کشنده هیچ علاجی وجود ندارد.

علایم اسکلروزیس جانبی امیوتروفیک
نشانه‌ها و علایم اسکلروزیس جانبی امیوتروفیک از شخصی به شخص دیگر بسیار متفاوت است و بستگی به نوع عصب‌های درگیر در بیماری دارد. نشانه‌ها و علایم محتمل شامل موارد زیر است:
• مشکلات مربوط به راه رفتن یا انجام فعالیت‌های روزمره
• سکندری خوردن و افتادن
• ضعف پا، دست یا مچ پا
• ضعف دست یا از هنجار خارج شدن حرکات دست
• لکنت زبان یا دشواری بلع
• کرامپ عضله و پیچ خوردگی و جمع شدن ناگهانی بازوها، شانه‌ها و زبان
• خنده، گریه یا خمیازه کشیدن بی‌وجه
• تغییرات شناختی و رفتاری
اسکلروزیس جانبی امیوتروفیک اغلب در دست، پا یا اندام‌های دور از قلب شروع شده و سپس به دیگر قسمت‌های بدن گسترش می‌یابد. همچنان که بیماری پیشرفت می‌کند و سلول‌های عصبی تخریب می‌شوند، عضلات بیمار ضعیف و ضعیف‌تر می‌گردد. این ضعف در نهایت بر اعمال جویدن، بلعیدن، صحبت کردن و تنفس تأثیرات منفی می‌گذارد.
به طور معمول این بیماری در مراحل اولیه فاقد درد است و درد در مراحل بعدی بیماری ناشایع است.

علل اسکلروزیس جانبی امیوتروفیک
اسکلروزیس جانبی امیوتروفیک بر سلول‌های عصبی کنترل کننده حرکات ارادی عضلات مثل راه رفتن و صحبت کردن (سلول‌های عصبی حرکتی یا موتور) تأثیر می‌گذارد. بیماری مزبور باعث می‌شود تا سلول‌های موتور به تدریج تخریب شوند و در ادامه بمیرند. نورون‌های موتور از مغز تا طناب نخاعی و از آنجا به سراسر بدن امتداد می‌یابند. وقتی سلول‌های عصبی حرکتی صدمه می‌بینند، ارسال پیام از سوی آنها به عضلات متوقف می‌شود، و بنابراین عضلات از عملکرد خود بازمی‌مانند.
اسکلروزیس جانبی امیوتروفیک در 5 تا 10 درصد موارد ارثی بوده و در بقیه موارد بیماری علت آن ناشناخته است.
پژوهشگران برای یافتن علل محتمل اسکلروزیس جانبی امیوتروفیک در حال تحقیقند. اغلب نظریات در این مورد بر فعل و انفعال پیچیده میان عوامل ژنتیکی و زیست‌محیطی متمرکز شده‌اند.

ریسک فاکتورهای اسکلروزیس جانبی امیوتروفیک
ریسک فاکتورهای تبیین شده برای اسکلروزیس جانبی امیوتروفیک شامل موارد زیر است:
• وراثت. 5 تا 10 درصد مردم دچار اسکلروزیس جانبی امیوتروفیک از طریق وراثت به این بیماری مبتلاء می‌شوند (اسکلروزیس جانبی امیوتروفیک خانوادگی). در بیشتر مردم دچار اسکلروزیس جانبی امیوتروفیک خانوادگی، فرزندان بیماران دارای شانس 50-50 برای ابتلاء به این بیماری هستند.
• سن. خطر ابتلاء به اسکلروزیس جانبی امیوتروفیک با بالا رفتن سن افزایش می‌یابد، و بیشترین شیوع آن مربوط به سنین 40 تا میانه‌های سال‌های 60 زندگی است.
• جنسیت. در سنین زیر 65، میزان شیوع اسکلروزیس جانبی امیوتروفیک در مردان اندکی بیشتر از زنان است. این تفاوت بر مبنای جنسیت پس از 70 سالگی از بین می‌رود.
• ژنتیک. برخی از مطالعات در حال بررسی ژنوم کامل انسان به وجود شباهت‌های بسیار در تنوعات ژنتیکی مردم مبتلاء به اسکلروزیس جانبی امیوتروفیک خانوادگی و برخی مردم دچار اسکلروزیس جانبی امیوتروفیک غیر ارثی پی برده‌اند. این تنوعات ژنتیکی مردم را در برابر ابتلاء به این بیماری آسیب‌پذیرتر می‌کند.
عوامل زیست‌محیطی مثل موارد فهرست شده در زیر ممکن است محرک ایجاد اسکلروزیس جانبی امیوتروفیک باشند:
• دخانیات. مصرف دخانیات احتمالاً تنها ریسک فاکتور زیست‌محیطی برای اسکلروزیس جانبی امیوتروفیک است. چنین به نظر می‌رسد که این خطر در مورد زنان به ویژه پس از دوران یائسگی بیشتر باشد.
• تماس با مواد سمی در محیط زیست. برخی شواهد عنوانگر آنند که قرار گرفتن در معرض سرب یا دیگر مواد در محیط کار یا خانه ممکن است با اسکلروزیس جانبی امیوتروفیک مرتبط باشد. تحقیقات پرشماری در این مورد انجام شده است اما ارتباط پایدار هیچ عامل یا ماده شیمیایی منفردی با بیماری مزبور اثبات نشده است.
• مشاغل نظامی. برخی مطالعات خاطرنشان کرده‌اند که مردم شاغل در بخش‌های نظامی در معرض ریسک بالاتری برای ابتلاء به اسکلروزیس جانبی امیوتروفیک قرار دارند. این موضوع روشن نیست که چه چیزی در خدمت نظامی می‌تواند محرک ایجاد بیماری مورد بحث باشد. این ممکن است نتیجه قرار گرفتن در معرض برخی فلزات یا مواد شیمیایی، صدمات تروماتیک، عفونت‌های ویروسی و فشارهای شدید باشد.

عوارض اسکلروزیس جانبی امیوتروفیک
وقتی اسکلروزیس جانبی امیوتروفیک پیشرفت می‌کند باعث ایجاد عوارض مختلفی به شرح زیر می‌شود:

مشکلات تنفسی
به مرور زمان اسکلروزیس جانبی امیوتروفیک باعث فلج شدن عضلات مورد نیاز برای تنفس می‌شود. بیمار برای تنفس در طول شب مشابه مورد ابتلاء به آپنه خواب برای تنفس نیاز به دستگاه کمک تنفسی خواهد داشت.
برخی مردم مبتلاء به اسکلروزیس جانبی امیوتروفیک گزینه تراکئوستومی را انتخاب می‌کنند. تراکئوستومی ایجاد یک سوزاخ در بخش جلو گردن است که به سمت نای (تراکئا) هدایت می‌شود و برای کاربرد دایمی یک دستگاه تنفس مصنوعی به کار می‌رود که باعث اتساع و انقباض ریه‌ها می‎شود.
شایع‌ترین علت مرگ بیماران مبتلاء به اسکلروزیس جانبی امیوتروفیک نارسایی تنفسی است. به طور متوسط پس از آغاز علایم بیماری مرگ در مورد سه بیمار از هر پنج بیمار رخ می‌دهد. در هر حال، برخی از بیماران مبتلاء به این بیماری تا 10 سال یا بیشتر زنده می‌مانند.

مشکلات تکلم
بیشتر بیماران مبتلاء به اسکلروزیس جانبی امیوتروفیک دچار مشکلات تکلم می‌شوند. این اختلال معمولاً به صورت لکنت زبان گهگاهی و خفیف شروع شده اما شدیدتر می‎شود. در نهایت نوع تکلم بیمار برای دیگران نامفهوم می‌شود و بیماران در نهایت ناچار می‌شوند تا به دیگر فناوری‌های ارتباطی برای ایجاد ارتباط با دیگران روی بیاورند.

مشکلات خوردن
مردم مبتلاء به اسکلروزیس جانبی امیوتروفیک ممکن است بر اثر آسیب دیدن عضلات کنترل کننده عمل بلع دچار سوءتغذیه و دهیدراسیون شوند. این بیماران همچنین در معرض ریسک بالایی برای ورود غذا، مایعات یا بزاق دهان به ریه‌ها قرار دارند، که این می‌تواند باعث ایجاد پنومونی شود. کارگذاری یک لوله تغذیه می‌تواند این خطرات را کاهش داده و از بابت سیراب شدن بدن و تغذیه بیمار اطمینان ایجاد کند.

زوال عقل
برخی از بیماران مبتلاء به اسکلروزیس جانبی امیوتروفیک دچار مشکلات مرتبط به حافظه و تصمیم‌گیری هستند و بعضی از بیماران در نهایت با تشخیص ابتلاء به نوعی از زوال عقل موسوم به زوال عقل فرونتوتمپورال مواجه می‌شوند.

تشخیص اسکلروزیس جانبی امیوتروفیک
تشخیص اسکلروزیس جانبی امیوتروفیک در مراحل اولیه بیماری دشوار است زیرا این بیماری با دیگر بیماری‌های مغز و اعصاب همپوشانی دارد. تست‌های مورد استفاده برای از تشخیص خارج کردن اختلالات دیگر شامل موارد زیر است:
• الکترومیوگرام (EMG). پزشک یک سوزن الکتورد را از طریق پوست وارد عضلات مختلف می‌کند. الکترومیوگرام فعالیت الکتریکی عضلات را در زمان انقباض و استراحت ارزیابی می‌کند.
ناهنجاری‌های مشهود در عضلات بر مبنای الکترومیوگرام به پزشک در رسیدن به تشخیص اسکلروزیس جانبی امیوتروفیک یا از تشخیص خارج کردن آن کمک می‌کند و نیز این تست می‌تواند در ورزش درمانی مورد استفاده برای بیمار نقش راهنما داشته باشد.
• بررسی رسانایی عصب. این مطالعه توانایی عصب را در ارسال پیام به عضلات در قسمت‌های مختلف بدن اندازه‌گیری می‌کند. تست مزبور می‌تواند تعیین کند که آیا بیمار دچار صدمه به عصب یا برخی بیماری‌های عصب یا عضله است یا خیر.
• MRI. این تست با استفاده از امواج رادیویی و میدان مغناطیسی پرقدرت، تصاویری دقیق از مغز و طناب نخاعی ارائه می‌دهد. MRI می‌تواند تومورهای طناب نخاعی، فتق دیسک در گردن یا دیگر اختلالات مسبب بروز علایم در بیمار را آشکار کند.
• آزمایش‌های خون و ادرار. آنالیز آزمایشگاهی نمونه‌های خون و ادرار به پزشک کمک می‌کند تا دیگر علل محتمل برای بروز علایم و نشانه‌ها را از تشخیص حذف کند.
• پانکچر لومبار. این تست شامل خارج کردن یک نمونه مایع نخاعی برای بررسی آزمایشگاهی با استفاده از سوزنی است که از فضای بین دو مهره در کمر وارد بدن می‌شود.
• بیوپسی عضله. اگر پزشک بر این باور باشد که بیمار به یک بیماری عضله غیر از اسکلروزیس جانبی امیوتروفیک مبتلاء است، در این صورت احتمال انجام بیوپسی عضله مطرح خواهد بود. در شرایط قرار داشتن بیمار تحت بی‌حسی موضعی، بخش کوچکی از بافت عضله از بیمار گرفته شده و برای تجزیه و تحلیل به آزمایشگاه فرستاده می‌شود.

درمان اسکلروزیس جانبی امیوتروفیک
درمان قادر به معکوس کردن روند آسیب‌های ناشی از اسکلروزیس جانبی امیوتروفیک نیست اما می‌تواند روند پیشرفت علایم را کُند کند، از پیامدها پیشگیری نماید و بیمار را آرام‌تر و مستقل‌تر سازد.
بیمار ممکن است برای مراقبت نیاز به یک تیم درمانی متشکل از تخصص‌های مختلف داشته باشد. وجود چنین تیم درمانی میزان بقاء و کیفیت زندگی بیمار را افزایش خواهد داد.
تیم درمانی مزبور کمک می‎کند تا بیمار درمان صحیح را برای خود انتخاب کند. بیمار مخیر است تا هر یک از پیشنهادهای درمانی را رد کرده یا بپذیرد.

دارو
FDA دو دارو را برای درمان اسکلروزیس جانبی امیوتروفیک تأیید کرده است:
• رایلازول (رایلاتک). این دارو که به صورت خوراکی استفاده می‌شود نشان داده است که که میزان طول عمر بیماران را 3 تا 6 ماه افزایش می‌دهد. داروی مزبور می‌تواند دارای عوارض جانبی شامل سرگیجه، اختلالات گوارشی و تغییر عملکرد کبد باشد. در زمان استفاده از این دارو پزشک وضعیت عملکرد کبد و شمارش خون بیمار را پایش می‌کند.
• اداراوُن (رادیکاوا). این دارو که از طریق وریدی تزریق می‌شود نشان داده است که نزول عملکرد روزمره در بیمار را کاهش می‌دهد. تأثیر این دارو بر طول عمر بیمار هنوز مشخص نیست. عوارض جانبی آن شامل کبودی، سردرد و تنگی نفس است. رادیکاوا به صورت هر روزه برای دو هفته در ماه به بیمار داده می‌شود.
پزشک در عین حال ممکن است برای تسکین سایر علایم بیماری داروهایی شامل موارد زیر را تجویز کند:
• داروهای مخصوص کرامپ عضله و اسپاسم عضله
• داروهای ضد یبوست
• داروهایی برای خستگی مفرط
• دارو برای بزاق دهان و خلط
• داروی ضد درد
• دارو برای افسردگی
• دارو برای مشکلات خواب
• دارو برای طغیان غیر قابل مهار خنده یا گریه در بیمار

مداوا
• مراقبت تنفسی. بیمار در نهایت دچار مشکلات تنفسی بیشتری می‌شود زیرا عضلات وی تضعیف می‌شوند. پزشکان باید منظماً وضعیت تنفس بیمار را آزمایش کنند و برای کمک به تنفس بیمار در طول شب او را به دستگاه‌های کمک تنفسی مجهز نمایند.
بیمار می‌تواند به گزینه ونتیلاسیون مکانیکی برای تنفس روی بیاورد.
• فیزیوتراپی. فیزیوتراپیست می‎تواند درد، مشکلات راه رفتن، حرکت، استفاده از تن‌پوش‌ها و وسایل مورد نیاز بیمار را که به ایجاد استقلال برای او کمک می‌کنند هدف قرار دهد. استفاده از ورزش‌های کم-فشار می‌تواند به حفظ تناسب قلبی عروقی، قدرت عضلانی و حرکتی بیمار در حد امکان کمک کند.
ورزش منظم در عین حال می‌تواند برای حفظ حس خوب در مورد زندگی مفید باشد. حرکات کششی مناسب می‌توانند به پیشگیری از درد و نیز حفظ عملکرد عضلات در بهترین وضعیت کمک کنند.
• کاردرمانی. کاردرمانگر می‌تواند به بیمار کمک کند تا علی‌رغم ضعف دست و پا راه‌هایی را برای حفظ استقلال خود بیابد. وسایل کمک به انطباق با شرایط می‌توانند بیمار را در زمینه فعالیت‌هایی مثل لباس پوشیدن، اصلاح، غذا خوردن و حمام کردن یاری دهند.
کاردرمانگر می‌تواند به بیمار کمک کند تا خانه را به شکلی منظم سازد که در صورت مواجهه با دشواری راه رفتن وسایل کمکی به شکل ایمن در دسترس او باشند.
• تکلم درمانی. گفتاردرمانگر می‌تواند به بیمار تکنیک‌هایی را برای قابل فهم‌تر شدن تکلم آموزش دهد. گفتاردرمانگر در عین حال می‌تواند روش‌های دیگر ارتباطی مثل بورد الفبا یا استفاده از قلم و کاغذ را به بیمار بیاموزد.
• حمایت تغذیه‌ای. تیم پزشکی با بیمار و خانواده وی کار خواهد کرد تا این اطمینان حاصل شود که بیمار غذاهایی را می‌خورد که بلع آنها آسان‌تر بوده و با نیازهای تغذیه‌ای وی همخوانی دارند. بیمار در نهایت به تغذیه به واسطه لوله نیاز خواهد داشت.
• حمایت روان‌شناختی و اجتماعی. تیم درمانی باید شامل یک مددکار خدمات اجتماعی برای کمک به رفع مشکلات مالی، بیمه، و دسترسی به وسایل و پرداخت قیمت ابزار مورد نیاز باشد. روان‌شناسان، مددکاران اجتماعی و دیگران می‌توانند برای بیمار و خانواد وی حمایت عاطفی ایجاد کنند./