درماتومیوزیت: علایم، علل، و درمان

• ریچل نِل، دکتر سوزان فالک
• ترجمه هامیک رادیان

درماتومیوزیت یک اختلال پزشکی است که سبب بروز ضعف عضلانی و انواع راش می‎شود.
بر مبنای اعلام مرکز میوزیت جانز هاپکینز، زنان دو بار بیش از مردان در خطر ابتلاء به درماتومیوزیت قرار دارند.
اگرچه هیچ معالجه‎ای برای این بیماری وجود ندارد، برخی درمان‎ها برای به حداقل رساندن علایم آن در دسترس است.

مطالب این مقاله:
• علل
• علایم
• وضعیت‏‎های مرتبط
• تشخیص
• درمان
• دورنما

علل
دکترها نمی‎دانند چه عللی باعث درماتومیوزیت می‎شود اما نظریه‎های متعددی در مورد گسترش آن وجود دارد.
بر مبنای اعلام "کالج روماتولوژی آمریکا"، پذیرفته‎ترین نظریه در این مورد این است که سیستم ایمنی بدن به صورت اشتباهی به سلول‎های عضلانی و رگ‎های خونی حمله می‎کند.
نظریۀ دیگر بر آن است که درماتومیوزیت بر اثر یک ویروس ایجاد می‎شود که به عضلات اسکلتی صدمه می‎زند. دکترها همچنین بر این باورند که برخی افراد به علت سابقۀ خانوادگی در مقابل این بیماری آسیب‌پذیرتر هستند.

علایم
علایم درماتومیوزیت به تدریج بروز می‎کند. نخستین علامت بیماری بروز راش است که در بطن خود گرایشی به لکه لکه‎دار بودن دارد و سرخ رنگ است.
به هر جهت برخی از مردم خبر از راش‎هایی به رنگ بنفش متمایل به آبی می‎دهند. شایع‎ترین نواحی بروز این راش در قسمت‎های ذکر شده در زیر است:
• روی شانه‌ها و بخش فوقانی پشت
• روی بند انگشتان، که اغلب با بروز تغییراتی در بستر و رویۀ ناخن همراه است
• روی قسمت کف انگشتان
• روی ابروها و زانوها
• اطراف چشم‏‌ها
• به شکل عدد هفت و در قسمت بالای قفسۀ سینه
برخی از اوقات فرد دچار تجمع کلسیم در ناحیۀ زیر پوست می‎شود که ممکن است در لمس به صورت تودۀ سفت به نظر رسد. این وضعیت زیر نام کلسیونیز شناخته می‎شود و در کودکان دچار درماتومیوزیت، و نه در بزرگسالان مبتلا به این بیماری، شایع است.
افراد مبتلا به درماتومیوزیت اغلب دچار "پاپول‎های گوترون" هستند. اینها نواحی قرمز رنگ پوسته داده‎ای هستند که روی بند انگشت‎ها بروز می‎کنند.
علایم پوستی همراه درماتومیوزیت معمولاً به تضعیف عضلانی منتج می‎شود، که احتمال دارد در طول چند هفته تا چند ماه پیشرفت کند.
دیگر علایم همراه درماتومیوزیت شامل موارد زیر است:
• دشواری در چرخش از حالت نشسته به حالت ایستاده
• ضعف عمومی غیر قابل توضیح
• درد یا ضعف در مفاصل یا هر دو
• مشکلات بلع
• ضعف غیر قابل توجیه
• احساس خستگی مدام حتی پس از استراحت
بر مبنای اعلام "کالج درماتولوژی استئوپاتیک آمریکا"، تخمین زده می‎شود که 15 تا 30 درصد افراد دچار درماتومیوزیت همچنین موارد زیر را نیز تجربه می‎کنند:
• درگیری ریوی
• مشکلات تنفسی

وضعیت‎های مرتبط
چند نوع مختلف درماتومیوزیت و همچنین اختلالات همراه وجود دارد.
یک مثال در این مورد درماتومیوزیت کودکان یا JDM است. این اختلال سبب می‎شود تا کودک، معمولاً در سنین 5 تا 10 سال، دچار ضعف عضلانی شود.
بچه‎های دچار JDM علایم زیر را تجربه می‎کنند:
• مشکل در بالا رفتن از پله‎ها
• مشکل در برس کشیدن موها
• مشکل در بلند شدن از روی صندلی یا بلند شدن از حالت نشسته بر کف اتاق
• خستگی بیش از حد
• تنگی نفس
کودکان دچار JDM همچنین دچار راشی به رنگ بنفش یا قرمز تیره می‎شوند. برخی از اوقات امکان دارد دکترها این وضعیت را با اگزما اشتباه بگیرند.
افراد دچار JDM همچنین بیشتر احتمال دارد که دچار مشکلات التهابی نظیر موارد زیر شوند:
• دیابت
• ارتریت
• بیماری سلیاک
در عین حال احتمال آغاز ناگهانی علایم در کودکان بیش از افراد بزرگسال است.
برخی از اوقات امکان ابتلاء فرد به درماتومیوزیت به علت سرطان وجود دارد، که زیر عنوان درماتومیوزیت همراه بدخیمی شناخته می‎شود.
محققان کماکان در حال تحقیق بر روی ارتباط میان درماتومیوزیت و سرطان هستند. به هر جهت، آنها این را می‎دادند که امکان ابتلاء افراد دچار برخی انواع سرطان به درماتومیوزیت بیشتر است. این وضعیت شامل سرطان‎های زیر می‎شود:
• سرطان دستگاه گوارش
• سرطان پستان
• سرطان تخمدان
• سرطان بیضه
• سرطان گلبول‎های سفید خون

تشخیص
دکتر کار تشخیص را با پرسش از علایم بیماری در فرد شروع می‎کند. پزشک ممکن است شرح حال کامل بیمار و داروهای مصرفی او را مرور کند.
دیگر تست‎ها برای تشخیص بیماری شامل موارد زیر می‎تواند باشد:
• آزمایش‎های خون: این آزمایش‎ها برای از تشخیص خارج کردن دیگر بیماری‎هایی صورت می‎گیرد که می‎توانند علایم مشابه ایجاد کنند.
• معاینۀ بستر ناخن: یک دستگاه بزرگنمایی برای شناسایی التهاب و تورم رگ‎های خونی بستر ناخن به کار می‎رود، که یک نشانۀ محتمل برای درماتومیوزیت است.
• الکترومیوگرافی و تست‎های هدایت عصب: این اقدامات پزشکی این موضوع را اندازه‎گیری می‎کنند که عضلات تا چه حد به خوبی به تحریک‎های سیستم عصبی جواب می‏دهند.
• MRI: این اقدام پزشکی هرگونه دگرشکلی ایجادشده در عضلات را آزمایش می‎کند.
• بیوپسی عضله
بیماری‎هایی که ممکن است بدواً شبیه درماتومیوزیت باشند شامل موارد زیر هستند:
• اسکلرودرمی
• اریتروماتوس لوپوس سیستمیک (SLE)
دکتر معمولاً برای تشخیص وجود درماتومیوزیت در فرد نخست سعی می‎کند تا بیماری‎های مزبور را از تشخیص خارج کند.

درمان‎ها
بدبختانه در حال حاضر درماتومیوزیت قابل معالجه نیست. در عوض، دکترها بر روش‎های کاهش التهاب و پیشگیری از بروز ناتوانی بیشتر در بیمار متمرکز می‎شوند.
دکتر ممکن است داروهایی مثل انواع کورتیکوستروئید را برای کاهش التهاب تجویز کند. این داروها از طریق کاهش تعداد آنتی‎بادی‎های سیستم ایمنی که علیه یک مادۀ مشخص تولید می‎شوند، میزان التهاب را در بدن کاهش می‎دهند.
دکترها به طور معمول در مورد نشانه‎های التهابی اولیۀ همراه با درماتومیوزیت پردنیزون تجویز می‎کنند. این امکان وجود دارد که در ابتدای درمان پزشک دوز بالایی از داروهای استروئیدی را تجویز کند، و سپس در طول یک دورۀ چند ساله دوز داروهای تجویزی را کاهش دهد.
خطراتی با مصرف درازمدت کورتیکوستروئیدها همراه است. این خطرات شامل افزایش ریسک استئوپوروز، دیابت، افزایش وزن، و آب مروارید است.
اگر فرد بیمار قادر به مصرف کورتیکوستروئید نباشد یا مایل به اجتناب از ریسک‎های همراه با مصرف درازمدت آنها باشد، جایگزین‎هایی برای این موارد وجود دارد که عبارتند از:
• متوترکسات: متوترکسات اغلب اوقات در کنار کورتیکوستروئیدها برای درمان فرد بیمار در تشخیص اولیۀ درماتومیوزیت تجویز می‎شود. این دارو یک عامل تعدیل کنندۀ بیماری است و می‎تواند سبب کاهش میزان پاسخ ایمنی بدن شود.
• ایمنوگلوبولین: اینها گروهی از داروهای با تزریق وریدی هستند که قادرند تا آنتی‎بادی‎هایی را که سیستم ایمنی برای حمله به پوست و عضلات فرد دچار درماتومیوزیت به کار می‎برد، بلوک کنند.
• عامل‎های مؤثر بر استروئید: مــــثال‎هایی از این داروها سیکلوسپورین، ازاتیوپرین، تاکرولیموس، داروهای ضد TNF، و ریتوکسیمب را شامل می‎شود. این داروها می‎توانند سبب بروز عوارض جانبی شدید شوند و معمولاً برای موارد پیشرفۀ درماتومیوزیت در نظر گرفته می‎شوند.
دکتر در عین حال ممکن است سرویس‌های حمایتی را برای بالا بردن کیفیت زندگی فرد دچار درماتومیوزیت توصیه کند. مثال‎هایی در این مورد شامل فهرست زیر است:
• تغذیه: برخی از افراد مبتلا به درماتومیوزیت ممکن است از تغذیۀ استاندارد سود ببرند. متخصص تغذیه می‎تواند منوی غذایی مفید در این مورد را تعیین و ویژگی‎های غذاهای راحت‎خور را مشخص کند.
• فیزیوتراپی: وقتی التهاب اولیه مداوا می‎شود، تمرینات فیزیوتراپی می‎تواند به افزایش قدرت عضلانی بیمار کمک کند، و از افت این قدرت در مراحل بعدی پیشگیری نماید. فیزیوتراپ برنامۀ درمانی خود را بر مبنای شرایط فرد بیمار تعیین می‎کند. برای مثال افراد دچار تجمع کلسیم و خشکی عضلات ممکن است از تمرینات کششی سود ببرند. بیمارانی که التهاب در آنها تحت کنترل قرار گرفته است ممکن است از تمرینات قدرتی نفع ببرند.
• گفتاردرمانی: برخی از افراد دچار درماتومیوزیت ممکن است بر اثر ضعف عضلانی دچار مشکلات بلع شوند. گفتار درمانی می‎تواند به فرد در بازسازی این عضلات و کاهش خطر خفگی و اختلال تنفسی کمک کند.
فرد دچار درماتومیوزیت همچنین باید پوست خود را در برابر صدمات ناشی از پرتوهای آفتاب محافظت کند، که باعث تشدید علایم بیماری می‎شوند. استفادۀ وسیع از ضد آفـتا‎ب‎، لباس‎های محافظ و کلاه‎های دارای لبه‎های پهن می‎تواند کمک کننده باشد. رعایت این موارد پرهیز می‎تواند از خطر بروز راش پوستی در هنگام بیرون رفتن از خانه و ضعف عضلانی همراه بیماری پیشگیری کند.
در موارد نادر، فرد دچار درماتومیوزیت برای کاهش شیوع تجمع کلسیم در زیر پوست نیازمند به انجام عمل جراحی خواهد بود. این جراحی اغلب زمانی ضروری می‎شود که تجمع کلسیم سبب بروز درد شدید در عصب‌ها می‎شود.

دورنما
عوارض و دورنمای درماتومیوزیت اغلب بستگی دارد به:
• چه هنگامی وجود بیماری در فرد تشخیص داده می‎شود
• بیماری با چه علایمی همراه است
برای مثال، آنهایی که با JDM تشخیص داده می‎شوند معمولاً پی می‎برند که همراه با بالا رفتن سن علایم بیماری تقریباً به طور کامل در آنها از بین می‎رود.
به هر جهت، افرادی که در سنین بزرگسالی مبتلا به درماتومیوزیت تشخیص داده می‎شوند کمتر محتمل است که شاهد ترمیم کلی علایم خود باشند.
ضعف عضلانی شدید و درازمدت می‎تواند به عوارض زیر منجر گردد:
• سوءتغذیه
• پنومونی
• نارسایی تنفسی
افراد مبتلا به درماتومیوزیت که بیماری در آنها بر قلب یا ریه‎ها تأثیر گذاشته است ممکن است چشم‎انداز کمتر مثبتی پیش رو داشته باشند.
اگر فردی وجود علایم نشان دهندۀ درماتومیوزیت را در خود احساس می‎کند باید بلافاصله به دکتر مراجعه کند.
هر قدر بیماری در فرد زودتر تشخیص داده شود، چشم‎انداز بهتری در پیش روی وی خواهد بود.

Source:
Dermatomyositis: Symptoms, causes, and treatment
Written by Rachel Nall, RN, BSN, CCRNReviewed by Suzanne Falck, MD, FACP
Last reviewed: Sun 25 June 2017