• تام سیمور، دکتر کارن ریچاردسون گیل
• ترجمه نادر اکبری
لنفانژیوم ورم یا تودهای است که بیشتر در سر، گردن و دهان بروز می‌کند. لنفانژیومها نتیجۀ یک اختلال مادرزادی هستند که جدا از هنگام تولد و دستکم در زمانی که فرد به دو سالگی میرسد بروز میکنند.
مطالب این مقاله:
• لنفانژیوم چیست؟
• علل و ریسک فاکتورها
• علایم
• تشخیص
• درمان
• دورنما و پیامدها
لنفانژیوم چیست
لنفانژیوم می‌تواند به هر قسمتی از بدن آسیب بزند اما معمولاً در سر، گردن یا دهان ظاهر می‌شود. ورم ناشی از یک کیسۀ پر از مایع یا تعدادی بیشتری از آنها است که بر اثر بروز مشکلی در سیستم لنفاوی ایجاد می‌شود.
سیستم لنفاوی بخشی از سیستم ایمنی است و از شبکهای از لولهها تشکیل می‌شود که به رگهای لنفی معروفند. این رگها مایعی به نام لنف را در اطراف بدن و جریان خون نقل و انتقال میدهند.
گرههای لنفی جایگیر شده در اطراف سیستم لنفاوی به بدن کمک میکنند تا از شر عفونت و التهاب رها شود.
لنفانژیوم و برخی دیگر انواع توده‌های مرتبط به سیستم لنفاوی به عنوان ناهنجاریهای لنفاوی شناخته می‌شوند. این ورمها یا تودهها خوش‌خیمند و به سرطان مرتبط نیستند.
علل و ریسک فاکتورها
لنفانژیوم بر اثر توسعۀ غیر نرمال سیستم لنفاوی ایجاد می‌شود، اما علت دقیق بروز این اختلال مشخص نیست.
لنفانژیوم به عنوان "جهش بدنی" توصیف می‌شود که بدین معنی است که به ژنها آسیب میزند اما اختلال وراثتی نیست.
لنفانژیوم در عین حال ممکن است به عنوان بخشی از اختلالات دیگر شامل موارد زیر بروز کند:
• سندرم نونان
• سندرم ترنر
• سندرم داون
ناهنجاری لنفاوی در هر دو جنس مرد و زن و در تمامی گروههای قومی و نژادی بروز می‌کند. لنفانژیوم اختلال نادری است که مبتلابه حدود 1 از هر 4000 نوزاد می‌شود.
در کل لنفانژیوم سبب مشکلات پزشکی نمی‌شود. به هر جهت، به دلیل نوع جلوۀ آنها در صورت و گردن، لنفانژیوم میتوانند به ظاهر فرد آسیب بزند.
در عین حال امکان بروز عوارض جدیتر شامل موارد زیر نیز وجود دارد:
• درد
• عفونت
• مشکلات تنفسی در هنگامی که ورم گردن بر راه‌های هوایی فشار میآورد.
• دشواری بلع غذا یا صحبت کردن
• التهاب یا سلولیت
• خونریزی
• تاری دید در صورت آسیب دیدن حفرۀ چشم
• خس خس و درد سینه در صورت آسیب دیدن قفسۀ سینه
علایم
لنفانژیوم معمولاً در یک ناحیۀ مشخص بدن ظاهر می‌شود. گاهی از اوقات آنها در سراسر بدن گسترش پیدا میکنند.
اگرچه ورم اغلب اوقات در زمان تولد نوزاد وجود دارد ممکن است که کوچکتر از آن باشد که دیده شود. در این موارد، ناهنجاری لنفاوی همپای رشد بچه رشد می‌کند.
ظاهر لنفانژیوم می‌تواند از لکههای کوچک تا ورم در سطح گسترده متفاوت باشد و اندازۀ آنها به میزان مایع جمع شده در درون آنها بستگی دارد.
سه نوع لنفانژیوم لنفاوی وجود دارد:
• ماکروکیستیک: به شکل تودۀ بزرگ پر از مایع در زیر پوست بروز می‌کند. پوست قرمز یا کبود می‌شود. ناهنجاریهای لنفاوی ماکروکیستیک بیش از 2 سانتیمتر قطر دارند و معمولاً در ناحیۀ گردن بروز میکنند. آنها در عین حال میتوانند به قفسۀ سینه، زیر بغل یا کشالۀ ران آسیب بزنند.
• میکروکیستیک: گروهی از کیسه‌های کوچک پر از مایعند که میتوانند در هر نقطهای از بدن بروز کنند. پوست قرمز یا کبود می‌شود، و توده همپای رشد بچه بزرگ می‌شود.
• مخلوط: ترکیبی از ناهنجاری لنفاوی ماکروکیستیک و میکروکیستیک است.
تشخیص
تشخیص لنفانژیوم معمولاً مشکل نیست و میتوان آن را پیش از تولد بچه با استفاده از اولتراسوند تشخیص داد.
بعد از تولد بچه، لنفانژیوم از طریق معاینۀ جسمانی نوزاد قابل تشخیص است. لنفانژیوم معمولاً به صورت یک تودۀ نرم بیمارگونه و پر از مایع به نظر میرسد که زیر فشار در زیر پوست به حرکت درمیآید.
استفاده از اولتراسوند، CT اسکن، و MRI به شناسایی توده کمک می‌کند.
درمان
درمان لنفانژیوم بسته به هر مورد مشخص متفاوت است، و درمان اغلب اوقات نیازمند همکاری یک تیم از متخصصان پزشکی است.
محل، نوع، و علایم توده تیم پزشکی را به انتخاب بهترین گزینۀ درمانی هدایت می‌کند. اگر لنفانژیوم باعث بروز مشکلات خاصی نشود، چه از نظر پزشکی و چه از نظر نمای ظاهر فرد، در این صورت به درمان نیاز نخواهد بود.
وقتی به درمان نیاز باشد، رایجترین گزینههای درمانی شامل موارد زیر خواهد بود:
• جراحی: برداشتن تودهها از طریق جراحی در صورت ورود ناهنجاری لنفاوی به داخل عصبها و عضلات کار مشکلی است.
• اسکلروتراپی: محلولی به درون محل ورم تزریق می‌شود تا سبب کوچک و محو شدن آن گردد.
• تخریب با استفاده از بسامد رادیویی: یک جریان دارای فرکانس بالا که به واسطۀ یک سوزن وارد توده می‌شود بافت غیر نرمال را تخریب می‌کند.
• درمابراسیون: یک تکنیک بازسازی پوست که میتوان از آن در درمان جراحات صورت استفاده کرد.
• تخلیۀ پری‌کوتانئوس: شکافی در ناهنجاری لنفاوی ایجاد و مایع داخل آن تخلیه می‌شود.
• درمان دارویی: داروی سیرولیموس که معمولاً برای درمان سرطان تجویز می‌شود در کوچک کردن ناهنجاریهای لنفاوی مؤثر نشان داده است. به هر جهت، در حال حاضر آزمون‌های بالینی برای ارزیابی اثربخشی آن ادامه دارد.
بدبختانه در بسیاری موارد لنفانژیوم، امکان بازگشت تودهها پس از برداشتن آنها وجود دارد.
درمان بیشتری ممکن است مورد نیاز باشد اگر ورم به سیستم تنفسی، غذا خوردن یا صحبت کردن فرد آسیب زده باشد.
دورنما و پیامدها
در مجموع دورنمای درازمدت برای مردم دچار لنفانژیوم خوب است.
به هر جهت، در صورت عدم درمان، لنفانژیوم می‌تواند تأثیر قابل ملاحظهای بر کیفیت زندگی فرد داشته باشد. این تأثیر شامل عوارضی مثل بدشکلی است که به طور مشخص در مواقعی که ناهنجاری لنفاوی در ناحیۀ صورت بروز می‌کند فرد را دچار اختلال و پریشانحالی می‌کند.
امکان آسیب دیدن دستگاههای نزدیک به لنفانژیوم نیز وجود دارد.
توده‌های ساده وقتی به طور کامل برداشته شوند معمولاً دوباره ظاهر نمی‌شوند. به هر جهت، توده‌های پیچیده در صورت برداشتن کامل نیز در 10 تا 27 درصد موارد دوباره بروز میکنند.
بین 50 تا 100 افراد دارای تودۀ پیچیده در صورت برداشتن بخشی از توده بروز مجدد آن را تجربه میکنند.
Source:
Lymphangioma: Diagnosis and treatment
Last reviewed Thu 27 July 2017
By Tom Seymour
Reviewed by Karen Richardson Gill, MD, FAAP
نظرات (0)