• جنیفر هوآیزن، دکتر سوزان فالک
• ترجه هستی فراستفر
سارکوئیدوز اختلالی شامل رشد پایدار گرانولومها یا تودههای نامناسب سلولهای التهابی است. اما سارکوئیدوز چطور به وجود میآید و چگونه میتوان آن را درمان کرد؟
اگرچه سارکوئیدوز ممکن است در هر یک از دستگاههای بدن پدید بیاید، در حدود 90 درصد موارد آن در ریهها رخ میدهد.
در حال حاضر سارکوئیدوز قابل معالجه نیست، و با وجود این در بسیاری از موارد بدون مداخلات پزشکی رفع میشود.
گرانولوماها میتوانند به دستگاههای بدن صدمه بزنند و نیاز به درمان دارند. این میتواند مربوط به موردی باشد که در آن گرانولوماها بخش بزرگی از یک دستگاه بدن را فرامیگیرند یا در طولانی مدت ادامه پیدا میکنند.
مطالب این مقاله:
• سارکوئیدوز چیست؟
• ریسک فاکتورها
• علایم
• تشخیص
• درمان و دورنما
سارکوئیدوز چیست؟
سارکوئیدوز یک اختلال التهابی مزمن است و منجر به تشکیل گرانولوماهای پایدار یا تودۀ سلولهای التهابی میشود.
گرانولوماها به عنوان بخشی نرمال از پاسخ ایمنی ایجاد میشوند، اما به طور معمول پس از دفع شیء خارجی یا عامل تحریک کنندۀ سیستم ایمنی از بین میروند.
سارکوئیدوز توسعۀ گرانولوماهایی است که در هنگام عدم نیاز به آنها شکل میگیرند یا به جای خود باقی میمانند.
محققان در حال حاضر از علت یا چگونگی بروز سارکوئیدوز مطمئن نیستند. به هر جهت، سارکوئیدوز ممکن است ناشی از پاسخ بیش از حد شدید سیستم ایمنی به یک مادۀ محرک یا آلرژیزا نظیر موارد مندرج در زیر باشد:
• ویروسها
• باکتریها
• آلودگی هوا
• گرد و غبار
• مواد شیمیایی
برخی شواهد مبنی بر این موضوع وجود دارد که برخی از افراد ممکن است به صورت ژنتیکی برای ابتلاء به سارکوئیدوز مستعدتر و آسیبپذیرتر باشند.
بیشتر موارد سارکوئیدوز ریهها را درگیر میکند یا در آنها آغاز میشود. گرهها و غدد لنفاوی، مخصوصاً آنهایی که در اطراف ریهها قرار دارند نیز تحت تأثیر قرار میگیرند. به هر حال، سارکوئیدوز میتواند به تمامی دستگاههای بدن آسیب برساند.
اگرچه با شیوع کمتر، موارد درگیر شدن دستگاههایی مثل قلب، مغز، و کلیهها، بسیار شدیدتر هستند. همچنین مداوای این موارد دشوار است و ممکن است به بروز عوارض جدی برای سلامت بیمار منجر شود.
ریسک فاکتورها
تخمین زده میشود که سالانه 10 تا 15 نفر در هر 100.000 نفر جمعیت آمریکا دچار سارکوئیدوز میشوند.
به هر جهت، ریسک واقعی ابتلا به این بیماری متفاوت و تا حدود زیادی وابسته به عوامل شخصی است. این عوامل عبارتند از:
• نژاد و / یا قومیت: تخمین زده میشود که میزان سارکوئیدوز در میان آفریقایی – آمریکاییها سه تا چهار برابر بیشتر از مردم سفیدپوست باشد.
• سن: سارکوئیدوز عموماً در میان افراد 20 تا 40 ساله شایعتر است.
• جنس: همچون اغلب بیماریهای التهابی، زنان در معرض ریسک بالاتری برای ابتلاء به این بیماری تلقی میشوند، مخصوصاً در سنین بالای 50 سال.
• تاریخچۀ خانوادگی: افراد دارای سابقۀ خانوادگی ابتلاء به سارکوئیدوز در ریسک بالاتری برای ابتلا به آن قرار دارند.
برای درک بهتر ارتباط میان سارکوئیدوز و نژاد و قومیت به مطالعات بیشتری نیاز است.
علایم
علایم همراه سارکوئیدوز ممکن است بین اشخاص مختلف به شدت تفاوت داشته باشد.
علایم همچنین بسته به موقعیت گرانولوماها و سطح دستگاه درگیر شده بسیار متفاوت است.
در سارکوئیدوز حاد علایم بیماری کمتر از 2 سال ادامه پیدا میکنند، و نیمی از افراد مبتلا به این علایم پس از گذشت این دو سال هیچ علامتی از بیماری را نشان نمیدهند.
در موارد مزمن، علایم پیشرفت میکنند، دچار وقفه شده یا هفتهها تا سالها بعد برمیگردند. نگرانی مربوط به سارکوئیدوز مزمن پیشرفت بیماری از گرانولوما به فیبروز دستگاههای مختلف بدن از جمله ریهها است.
علایم قابل توجه فقط وقتی بروز میکنند که گرانولوما در موضع تهاجمی قرار گرفته باشند، که این برای موقعیتی در نظر گرفته میشود که گرانولوماها بخش بزرگی از ارگانی را که در آن هستند فرا گرفته باشند. توسعۀ علایم همچنین به این معنی است که گرانولوماها مختل کردن یا کاهش کارکرد دستگاه را شروع میکنند.
برخی از نشانهها و علایم سارکوئیدوز شامل موارد زیر است:
• تب
• خستگی
• درد مفاصل
• کاهش وزن
• افسردگی
• سرفه
• تنگی نفس
• خس خس سینه
• غیر طبیعی بودن ضربان قلب
• تعریق غیر نرمال
همچنین امکان بروز راش در اندامهای تحتانی مثل مفاصل و ساق پا یا در بخش فوقانی بدن وجود دارد.
علایم خاصتر ممکن است نشان دهند که کدامیک از دستگاههای بدن درگیر بیماری است. علایم مرتبط با سارکوئیدوز در دستگاههای مختلف بدن در زیر فهرست شده است:
ریهها
علایم سارکوئیدوز ریه عبارتند از:
• سرفۀ خشک مزمن
• خس خس سینه
• تنفس با عمق کم یا دیسپنه – نوعی تنگی نفس یا دشواری تنفس کردن
• درد غیر قابل شناسایی قفسۀ سینه، که اغلب به بیرون از بخش سینه منتشر میشود.
گرههای لنفی
علایم سارکوئیدوز در سیستم لنفاوی عبارتند از:
• تورم یا اِدم، تشکیل بیش از حد مایعات
• درد
• سرخی
• دشواری در بلع
• گلودرد
• خستگی یا ناراحتی عمومی بدن
قلب
علایم سارکوئیدوز در قلب عبارتند از:
• درد، که اغلب در سراسر قفسۀ سینه منتشر میشود
• احساس غش یا غش کردن
• خستگی غیر قابل توضیح
• ضربان قلب شدید، لرزش قلب در هنگام ضربان
• آریتمی یا بینظمی ضربان قلب
• ادم یا تورم بر اثر تجمع مایعات
• دیسپنه یا تنگی نفس و / یا دشواری در تنفس
چشم
مواردی از سارکوئیدوز که بر چشمها تأثیر میگذارند اغلب فاقد علامت هستند. این بدین معنی است که بسیاری از موارد تا هنگام مداوم شدن صدمه بدون تشخیص باقی میمانند.
وقتی سارکوئیدوز مبتلابۀ چشم باشد، علایم عبارتند از:
• درد یا زخم
• سرخی
• حساسیت به نور
• تاری دید یا مهآلود بودن دید
سیستم عصبی
علایم سارکوئیدوز در هنگام ابتلاء سیستم عصبی عبارتند از:
• فلج صورت یا از دست دادن کنترل عضلات
• التهاب مغز، که به تشنج و دیگر تغییرات مرضی منجر میگردد
• علایم مننژیت، مثل سردرد و خشکی گردن
• صدمه دیدن عصبهای کوچک
پوست
علایم سارکوئیدوز پوست شامل موارد زیر است:
• اریتم نودوزوم، که بروز راشهای برجسته بر روی ساق پا و مفاصل است، که اغلب در لمس حالت افتاده و گرم دارند
• بروز قلنبگی یا توده در زیر پوست، مخصوصاً در اطراف بافت مجروح
• تغییر رنگ پوست، که در آن بخشی از نواحی پوست روشنتر یا تیرهتر از معمول به نظر میرسند
• جراحت یا زخم، که به آسیب دایمی و تخریب پوست منجر میگردد و اغلب روی گونهها، بینی و گوشها بروز مییابد
مفاصل، بافتهای متصل، استخوانها و عضلات
علایم در این موارد عبارتند از:
• ارتریت
• از دست دادن کنترل بر عضله، تون (آهنگ) یا عملکرد
• کاهش انعطافپذیری، سهولت یا محدودۀ حرکت
• درد مفاصل منتشر
• خستگی یا ضعف منتشر
تشخیص
شناسایی علایم سارکوئیدوز ممکن است دشوار باشد.
در حدود 90 درصد تمامی موارد دارای علایم کافی برای تشخیص از سوی دکتر نیستند. این وضعیت حتی ممکن است با استفاده از دستگاههای رادیوگرافی هم قابل تشخیص نباشد.
تشخیص در اغلب اوقات در طول معاینه یا انجام آزمایش برای سایر اختلالات پزشکی صورت میگیرد، برای مثال در هنگام عکسبرداری اشعۀ X برای موارد زیر:
• پنومونی
• جراحت
• سرطان ریه
اگر شک به سارکوئیدوز وجود داشته باشد دکتر معاینه برای یافتن دستگاه صدمه دیده و مرور تاریخچۀ پرشکی فرد را آغاز میکند.
دیگر تستهای مورد استفاده برای تشخیص سارکوئیدوز شامل موارد زیرند:
• CT اسکن
• اسکن توموگرافی انتشار پوزیترون (PET)
• عکسبرداری اشعه ایکس قفسۀ سینه برای ارزیابی درگیری گرههای لنفاوی و صدمه به ریه
• تستهای عملکرد ریه برای ارزیابی حجم ریه یا جریان خون و تحویل اکسیژن همراه آن
• معاینۀ چشم
• آزمایشهای خون برای ارزیابی عملکرد یا تغییرات دستگاههای بدن، و به طور مشخص اندازهگیری آنزیمها و نشانگرهای کلیه
• بیوپسی بافت
درمان و دورنما
در تقریباً نیمی از موارد سارکوئیدوز، علایم بیماری خودبهخود محو شده یا از بین میروند.
موارد شدیدتر یا مزمن بیماری ممکن است از درمان سود ببرند. اگرچه در حال حاضر هیچ درمان قطعی برای سارکوئیدوز وجود ندارد، گزینههای دارویی کنونی علایم بیماری را مداوا میکنند.
برخی از داروها و گزینههای درمانی در دسترس برای سارکوئیدوز عبارتند از:
• کورتیکوستروئیدهای ضد التهابی خوراکی یا موضعی
• داروهای سرکوب کنندۀ سیستم ایمنی
• جراحی
• هیدورکسیکُلراکوئین (پلاکنیل)
• فاکتور آلفای نکروز تومور (TNF – آلفا)
عوارض
این موضوع اهمیت دارد که سارکوئیدوز به درستی درمان شود زیرا عوارض آن میتواند شامل عوارض درازمدت از جمله موارد مندرج در فهرست زیر باشد:
• بیماریهای قلبی
• کوری
• مشکلات تنفسی
• آسیب یا نارسایی کلیوی
• فلج عضلانی
• بروز اختلالات پوستی یا تغییر رنگ پوست
Source:
medicalnewstoday.com
Sarcoidosis: Causes, symptoms, and treatment
Written by Jennifer Huizen Reviewed by Suzanne Falck, MD, FACP
Last reviewed: Tue 27 June 2017
نظرات (0)