متهموگلوبینمیا یا کمبود شدید اکسیژن در سلول‌های بدن

• آماندا بارل، دکتر دانیل میورل
• ترجمه هامیک رادیان

متهموگلوبینمیا (متهموگلوبینمی) یک اختلال خونی است که هنگامی بروز می‏‎کند که مقدار بسیار کمی اکسیژن به سلول‎های بدن می‎رسد. دو نوع متهموگلوبینمیا وجود دارد: متهموگلوبینمیای مادرزادی و متهموگلوبینمیای اکتسابی.
متهموگلوبینمیا (MetHb) به تفکیک چنین تلفظ می‎شود: مت-هـِ-مو-گلو-بی-نِـ-میا.
کودکان ممکن است این اختلال را از والدین خود به ارث ببرند که در این حالت به آن متهموگلوبینمیای مادرزادی اطلاق می‎شود. گاهی از اوقات به متهموگلوبینمیا مادرزادی سندرم نوزاد آبی نیز گفته می‎شود زیرا یکی از علایم آن می‎تواند بروز ته‌رنگ آبی در پوست نوزاد باشد.
مردم ممکن است در صورت قرار گرفتن در معرض برخی داروها یا مواد شیمیایی دچار متهموگلوبینمیای اکتسابی شوند. متهموگلوبینمیای اکتسابی در عین حال که مورد نادری است معمولاً اختلالی خفیف است و پس از اینکه علت بروز آن را شناسایی کرده و از بین ببرد، رفع می‎شود.

مطالب این مقاله:
• درمان
• تشخیص
• انواع
• علایم
• علل
• پیام همراه

متهموگلوبینمیا چگونه درمان می‎شود؟
برخی از مردم مبتلا به متهموگلوبینمیای مادرزادی علامتی ندارند، که بدین معنی است که نیازی به درمان نیز ندارند.
مواد خفیف متهموگلوبینمیای اکتسابی نیز به طور معمول نیازی به درمان نخواهد داشت. پزشک صرفاً به فرد دچار این نوع متهموگلوبینمیا توصیه می‎کند که از مادۀ محرک بروز متهموگلوبینمیا اجتناب کند.
برای درمان موارد شدید متهموگلوبینمیا از متیلن بلو استفاده می‎شود و پزشکان برای کاهش سطح متهموگلوبولین در خون اسید اسکوربیک تجویز می‎کنند.
در موارد شدید، فرد نیازمند انتقال خون یا تعویض خون خواهد بود. در صورت نیاز اکسیژن درمانی نیز در مورد بیمار انجام می‎شود.

تشخیص متهموگلوبینمیا
دکتر با استفاده از یک تست خون که سطح هموگلوبین عملکردی را در خون بررسی می‎کند، این اختلال را تشخیص می‎دهد.
دکتر ممکن است از پالس اکسی‎متری استفاده کند که سطح اکسیژن خون را بررسی می‎کند و نیز ممکن است از تست بررسی تراکم یا چگالی گازهای خون استفاده کند.

انواع متهموگلوبینمیا
متهموگلوبینمیا وقتی بروز می‎کند که پروتئین خون به نام هموگلوبین در بدن فرد به متهموگلوبین تبدیل می‎شود.
هموگلوبین برای حمل اکسیژن در بدن در سلول‎های خون وجود دارد و آن را به تمامی بافت‎ها و دستگاه‌هایی که برای بقاء خود به اکسیژن نیاز دارند حمل می‎کند.
وقتی فردی دچار متهموگلوبینمیا باشد، اکسیژن کماکان در بدن توزیع می‎شود اما مقدار این توزیع برای رفع نیازهای بدن کافی نیست.

متهموگلوبینمیای ارثی
متهموگلوبینمیا ممکن است از والدین به فرزند منتقل شود در صورتی که یکی از والدین یا هر دوی آنها دارای یک ژن خطا باشند که سبب بروز مشکلاتی با آنزیم سیتوکروم b5 ردوکتاز شود.
• متهموگلوبینمیای ارثی نوع 1: این نوع متهموگلوبینمیا که به نام کمبود اریتروسیت ردوکتاز نیز شناخته می‎شود هنگامی بروز می‎کند که سلول‎های خون فاقد سیتوکروم b5 ردوکتاز باشند.
• متهموگلوبینمیای ارثی نوع 2: که به نام کمبود منتشر ردوکتاز نیز خوانده می‌شود، و وقتی بروز می‎کند که بسیاری از سلول‎های بدن فاقد آنزیم مزبور هستند.
• بیماری هموگلوبین M: این بیماری وقتی بروز می‎کند که خود پروتئین هموگولوبین آسیب دیده باشد.

متهموگلوبینمیای اکتسابی
متهموگلوبینمیای اکتسابی بیش از اشکال ارثی شایع است و بر اثر مجاورت با موارد زیر ایجاد می‎شود:
• مواد بی‎حس کننده نظیر بنزوکائین
• نیتروبنزن
• برخی انواع آنتی‎بیوتیک شامل داپسون و کلروکوئین
• نیتریت‌ها که به عنوان مواد افزوده برای پیشگیری از فاسد شدن گوشت استفاده می‎شوند
• برخی غذاها مثل اسفناج، چغندر قند، هویج محتوی نیتریت‎های طبیعی که در صورت مصرف به مقدار زیاد می‎توانند سبب بروز متهموگلوبینمیا شوند.

علایم
نوزادی که با این اختلال متولد می‎شود دارای ته‎رنگی آبی در پوست خود است که زیر عنوان سیانوز شناخته می‎شود. این رنگ ممکن است در زمان تولد وجود داشته باشد یا اندکی پس از آن بروز کند.
آنها ممکن است نشانه‎هایی را در نواحی زیر بروز دهند:
• آبی‎فام شدن اطراف دهان
• آبی‎فام شدن اطراف دست
• آبی‎فام شدن اطراف پا
• دشواری تنفس
• استفراغ
• اسهال
در موارد شدید ممکن است:
• بچه بیش از حد حالت لتارژی داشته باشد
• بچه دارای بزاق بیش از حد باشد
• بچه حالت هشیاری خود را از دست بدهد
علایم بر مبنای میزان متهموگلوبین در خون متفاوت است، که بر اساس مقیاسی به نام غلظت متهموگلوبینمیا اندازه‌گیری می‎شود.
سطح نرمال غلظت متهموگلوبینمیا در خون فرد بین صفر تا 3 درصد است. اگر متهموگلوبینمیا به غلظت 3 تا 10 درصد برسد پوست فرد ممکن است نمای سیانوز آبی‎ - خاکستری به خود بگیرد.
سطح متهموگلوبینمیای 15 تا 30 درصد به سیانوز منجر می‎شود که در آن خون رنگ شکلات به خود می‎گیرد.
غلظت‎های 30 تا 50 درصد آغاز ایجاد علایم شدید محسوب می‎شود. این علایم می‎تواند شامل سردرد، خستگی، سرگیجه، اضطراب، و گیجی، و نیز فقدان موقت حس خودآگاهی در فرد، تند شدن ضربان قلب، و ضعف باشد.
وقتی این سطح به 50 تا 70 درصد برسد فرد دچار حمله، مشکلات کلیوی یا غیر نرمال شدن ضربان قلب می‎شود.
غلظت متهموگلوبینمیای 70 درصد و بیشتر کشنده خواهد بود.
علایم معمول انواع مختلف متهموگلوبینمیا شامل موارد زیر است:

نوع 1 متهموگلوبینمیا
• آبی‎رنگ شدن پوست

نوع 2 متهموگلوبینمیا
• تأخیر رشد
• دشواری‎های یادگیری
• تشنج و حمله

بیماری هموگلوبین M
• آبی‏ رنگ شدن پوست

متهموگلوبینمیای اکتسابی
• آبی رنگ شدن پوست
• سردرد
• خستگی مفرط
• تنگی نفس
• فقدان انرژی

علل متهموگلوبینمیا
علت بروز متهموگلوبینمیا به نوع آن بستگی دارد. متهموگلوبینمیا ممکن است مادرزادی باشد که بدین معنی است که ارثی است یا ممکن است اکتسابی باشد که بدین معنی است که بر اثر قرار گرفتن در معرض برخی داروها، مواد شیمیایی یا غذاها ایجاد می‎شود.

عوارض محتمل کدامند؟
متیلن بلو که برای درمان موارد شدید متهموگلوبینمیا مورد استفاده قرار می‎گیرد، می‏تواند برای مردمی که در معرض خطر توسعۀ یک بیماری به نام کمبود G6PD قرار دارند ناایمن باشد.
موارد متهموگلوبینمیای شدید می‎تواند به بروز شوک، تشنج، و حتی مرگ منجر شود.

آیا متهموگلوبینمیا قابل پیشگیری است؟
متهموگلوبینمیای مادرزادی قابل پیشگیری نیست. به مردم دارای تاریخچۀ خانوادگی اختلال خون توصیه می‎شود که پیش از تشکیل خانواده مشاورۀ ژنتیکی انجام دهند.
برای پیشگیری از متهموگلوبینمیای اکتسابی، مردم باید از علل موجب آن مثل بنزوکائین، که یکی از شایع‎ترین آغازگرهای متهموگلوبینمیا است اجتناب کنند. بنزوکائین در بسیاری از داروهای غیر نسخه‎ای وجود دارد اما اسپری‎های موضعی محتوی بی‎حس کنندۀ بنزوکائین مسبب شدیدترین موارد متهموگلوبینمیا محسوب می‎شوند.
به بچه‎های در سنین زیر 6 ماه نباید غذاهای حاوی نیترات مثل اسفناج، چغندر قند یا هویج داده شود.

پیام همراه
متهموگلوبینمیای مادرزادی نوع 2 می‎تواند بسیار جدی باشد و اغلب در نخستین سال‎های زندگی بچه به مرگ وی منجر می‎شود. بر این اساس به مردم دارای تاریخچۀ خانوادگی این اختلال توصیه می‎شود که پیش از بچه‏‌دار شدن با پزشک متخصص مشورت کنند.
مردم دچار متهموگلوبینمیای نوع 1 و بیماری هموگلوبین گرایشی به بهبود نشان می‎دهند. متهموگلوبینمیای اکتسابی می‎تواند کشنده باشد، اما در صورتی که علت بروز مشکل شناخته و رفع شده باشد فرجام بیمار خوب است. بسیاری از مواد متهموگلوبینمیا حتی نیازی به درمان نیز ندارند./

Source:
Medical News Today
What is methemoglobinemia?
Last reviewed Sat 23 December 2017
By Amanda Barrell
Reviewed by Daniel Murrell, MD